O que é um Prion?

Um príon é um agente infeccioso, não vivo, feito de proteína mal dobrada. Ele pode se reproduzir produzindo proteínas normais e saudáveis ​​se dobrando com a ajuda do mecanismo biológico de seu hospedeiro, como um vírus. "Prião" é a abreviação de "partícula infecciosa protéica".

A idéia de um agente infeccioso sem ácidos nucléicos para reprodução foi inicialmente recebida com ceticismo quando a ideia foi proposta nos anos 60, porque esse fenômeno nunca havia sido observado antes. Embora as entidades baseadas em ácidos nucléicos sejam bem compreendidas, o mecanismo de reprodução entre príons ainda não está totalmente claro. Os priões encontrados em animais infectam exclusivamente o cérebro, são fatais e intratáveis. Príons foram descobertos em fungos, mas, em vez de danificá-los, teoriza-se que eles possam desempenhar um papel simbiótico no sistema imunológico dos fungos.

Os príons são responsáveis ​​pelo surto da doença da vaca louca na Grã-Bretanha durante o início dos anos 2000, que levou à destruição de milhares de animais, e o medo internacional sobre a possibilidade de a doença se espalhar de bovinos para humanos. A proteína priônica não foi isolada até 1982, quando Stanley B. Prusiner a descobriu e cunhou o termo. Ele foi premiado com o Prêmio Nobel de fisiologia ou medicina em 1997 por sua descoberta.

Um dos primeiros casos de doença baseada em príons a serem investigados foi o tremor epizoótico , uma doença que ocorre entre ovinos e caprinos. Essa doença era conhecida desde o século 18, mas somente nos anos 60 os cientistas começaram a suspeitar que o tremor epizoótico não era uma doença típica, reproduzindo-se fora dos meios usuais de ácidos nucléicos. O tremor epizoótico, como a maioria das doenças causadas por príons, é fatal para o animal que infecta, causando sintomas horríveis antes da morte. O nome da doença deriva do comportamento perturbador das ovelhas infectadas, para raspar seu velo contra as rochas. O príon também causa incapacidade de andar, colapso convulsivo e excesso de estalos nos lábios.

Os príons são responsáveis ​​por doenças incluídas na classe conhecida como encefalopatia espongiforme transmissível . (O nome científico da doença da vaca louca é encefalopatia espongiforme bovina .) A doença é assim chamada porque faz com que o cérebro da vítima se degenere em uma consistência esponjosa.

A maioria dos príons não é transmissível entre as espécies, mas foram relatados casos de humanos contraindo uma versão da doença chamada vCJD, com quatro mortes ocorrendo na cidade britânica de Armthorpe. Relatórios como esses levaram ao terror mundial que acompanha a doença da Vaca Louca. Desde o surto, várias dezenas de casos de infecção por príons foram relatados em vários países ao redor do mundo, como o Japão, mas muitos grandes países produtores de gado permanecem livres de doenças. A indústria de carne nos Estados Unidos sofreu terrivelmente quando as notícias da doença chegaram às costas americanas, embora a probabilidade de um príon bovino infectar um ser humano seja incrivelmente pequena.