O que é um príon?

Um príon é um agente infeccioso e não viva de proteína mal dobrada. Pode se reproduzir, tornando as proteínas normais e saudáveis ​​dobrarem -se com a ajuda das máquinas biológicas de seu hospedeiro, como um vírus. "PRION" é abreviado para "partícula infecciosa proteica". Embora as entidades à base de ácido nucleico sejam bem compreendidas, o mecanismo de reprodução entre os príons ainda não é totalmente claro. Os príons encontrados em animais infectam exclusivamente o cérebro são fatais e intratáveis. Os príons foram descobertos em fungos, mas, em vez de danificá -los, é teorizado que eles possam desempenhar um papel simbiótico no sistema imunológico dos fungos.Medo sobre a possibilidade de a doença se espalhar de bovinos para os seres humanos. A proteína PRION não foi isolada até 1982, quando Stanley B. Prusiner a descobriu e cunhou o termo. Ele recebeu o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina em 1997 por sua descoberta.

Uma das primeiras instâncias de doença baseada em príon a ser investigada foi a de Scrapie , uma doença que ocorre entre ovelhas e cabras. Esta doença era conhecida desde o século XVIII, mas não foi até os anos 60 que os cientistas começaram a suspeitar que o raspado não era uma doença típica, reproduzindo fora dos meios usuais de ácidos nucleicos. Scrapie, como a maioria das doenças à base de príons, é fatal para o animal que infecta, causando sintomas horríveis antes da morte. O nome da doença vem do comportamento perturbador de ovelhas infectadas, para raspar o velo contra as rochas. O príon também causa uma incapacidade de WalK, colapso convulsivo e smacking excessivo de lábios.

Os príons são responsáveis ​​por doenças incluídas na classe conhecida como encefalopatia espongiforme transmissível. (O nome científico para a doença da vaca louca é a encefalopatia espongiforme bovina .) A doença é assim chamada porque faz com que o cérebro da vítima degenera em uma consistência semelhante a uma esponja.

A maioria dos príons não é transmissível entre espécies, mas casos de seres humanos que contratam uma versão da doença chamada VCJD foram relatados, com 4 mortes ocorrendo na cidade de Armthorpe. Relatórios como esses levaram ao terror mundial a acompanhar a doença da vaca louca. Desde o surto, várias dezenas de casos de infecção por príons foram relatados em vários países ao redor do mundo, como o Japão, mas muitos países produtores de gado permanecem livres de doenças. A indústria de carne nos Estados Unidos sofreu terrivelmente quando as notícias da doença atingiram as costas americanas, embora o ProA babá de um príon bovino infectando um humano é incrivelmente pequeno.