プリオンとは何ですか？

プリオンは、誤って折り畳まれたタンパク質でできた非生物の感染性病原体です。 ウイルスのように、宿主の生物学的機構の助けを借りて、正常で健康的なタンパク質を誤って折りたたむことにより、それを再現することができます。 「プリオン」は「タンパク質性感染粒子」の略です。

60年代にそのような現象が以前に観察されたことはなかったので、60年代にアイデアが提案されたとき、生殖のための核酸を欠く感染性因子のアイデアは最初懐疑的でした。 核酸ベースのエンティティは十分に理解されていますが、プリオン間の複製のメカニズムはまだ完全には明らかではありません。 動物に見られるプリオンは脳にのみ感染し、致命的で治療不能です。 プリオンは菌類で発見されていますが、それらを損傷するのではなく、菌類の免疫系で共生の役割を果たす可能性があると理論付けられています。

プリオンは、00年代初頭の英国での狂牛病の発生の原因であり、それが何千もの家畜を破壊し、この病気が牛から人間に広がる可能性についての国際的な恐怖をもたらしました。 プリオンタンパク質は、1982年にスタンリーB.プルシナーが発見し、この用語を作り出したまで、単離されませんでした。 彼はその発見により1997年に生理学または医学のノーベル賞を受賞しました。

調査対象のプリオンに基づく病気の最初の例の1つは、ヒツジとヤギの間で発生する病気であるスクレイピーの例でした。 この病気は18世紀から知られていましたが、60年代まで科学者はスクレイピーが典型的な病気ではなく、通常の核酸の手段以外で繁殖していると疑い始めました。 スクレイピーは、ほとんどのプリオンに基づく病気のように、感染する動物にとって致命的であり、死ぬ前に恐ろしい症状を引き起こします。 この病気の名前は、羊の毛を岩から掻き落とすという、感染した羊の邪魔な行動に由来しています。 プリオンはまた、歩行不能、けいれん性崩壊、および過度の唇のむち打ちを引き起こします。

プリオンは、 伝染性海綿状脳症として知られるクラスに含まれる疾患の原因です。 （狂牛病の学名は牛海綿状脳症です。）この病気は、犠牲者の脳がスポンジ状の一貫性に変性することからそう呼ばれています。

ほとんどのプリオンは種間で伝染しませんが、vCJDと呼ばれる病気のバージョンに感染している人のケースが報告されており、イギリスの町Armthorpeで4人が死亡しています。 このような報告は、狂牛病に伴う世界的な恐怖につながりました。 発生以来、日本など世界中のさまざまな国で数十件のプリオン感染の事例が報告されていますが、多くの大きな家畜生産国は無病のままです。 米国の食肉産業は、牛のプリオンが人間に感染する可能性は非常に低いものの、この病気のニュースがアメリカの海岸を襲ったときにひどく苦しんだ。