Co je oxidace alfa?

oxidace alfa nebo a-oxidace je název přiřazený k enzymatickému zkrácení derivátů mastných kyselin, které obsahují methylovou skupinu (CH 3 -) připojenou k atomu uhlíku lokalizovaného beta (β) do karboxylátové skupiny (-COO ^-). Alpha oxidace zahrnuje metabolizaci specifických mastných kyselin pouze jeden z řady procesů v peroxisomech eukaryotických buněk. Nedostatečná oxidace alfa v lidském organismu vede k vážnému nahromadění kyseliny fytanové, která je úzce spojena s onemocněním refsum. Je známo, že tato genetická porucha produkuje řadu poruch, z nichž mnohé nehrozí život. Většina případů onemocnění refsum je spojena s mutacemi v genu Phyh. ven a ch ₃ připojené k β-karbonuAtom je psán jako „já“ - stojící pro methyl - pro zjednodušení vizualizace. Identifikace atomů uhlíku (c)-z práva do levého, nepočítání koenzymových uhlíků CO Atomy uhlíku vlevo od polohy y jsou vyloučeny pro zjednodušení. Biologický proces vyžaduje enzym, protože methyl připojený konkrétně na lokalitě beta brání metabolismu.

V prvním kroku ve vícestupňovém procesu je atom vodíku nahrazen hydroxylovou skupinou (-OH) v a-uhlíku. Výsledkem je struktura ··· ch _{2 ch (me) ch (oh) -Coo- (COA). Dále následuje dekarboxylace spojená s oxidací, za vzniku ··· ch 2 ch (me) -Coo- (COA). Po oxidaci alfa je další metabolický sTep nazval oxidaci beta. Bohužel selhání v procesu oxidace alfa není tímto procesem pokryto - kyselina fytanová není metabolizována pomocí beta oxidace nebo jiného metabolického metabolického metabolistiky mastných kyselin.}

Vzhledem k tomu, že onemocnění refsum úzce souvisí s nadbytkem kyseliny fytanové a kyselina fytanová pochází přímo ze stravy, velká část léčby jednotlivce se souvisí s stravou. Nachází se konkrétně v mléčných výrobcích, hovězích, jehněčích a některých rybách - včetně tuňáka, tresky a tresky. U některých jedinců lze použít obtížný a nákladný postup filtrace krve zvaný plazmaferéza. Menší svědivé problémy s degenerací pokožky a svalové degenerace lze léčbou vyřešit a jednoho dne se doufá, že enzymatická ošetření může snížit hromadění kyseliny fytanové as tím, co je refsum. V současné době však může být výsledek stejně vážný jako smrt vyplývající ze srdeční arrytmie.