Qu'est-ce que l'oxydation alpha?

La

oxydation alpha, ou α-oxydation, est le nom attribué au raccourcissement enzymatique des dérivés d'acide gras qui contiennent un groupe méthyle (CH _{3 -) attaché à l'atome de carbone situé bêta (β) au groupe carboxylate (-coo}

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). Une seule série de processus, l'oxydation alpha implique le métabolisation d'acides gras spécifiques, dans les peroxysomes des cellules eucaryotes. Une oxydation alpha inadéquate dans l'organisme humain conduit à une forte accumulation d'acide phytanique, qui est étroitement liée à la maladie du refsum. Ce trouble génétique est connu pour produire une multitude de perturbations, dont beaucoup ne mortent pas la vie. La plupart des cas de maladie de refsum sont associés à des mutations du gène Phyh.

Structurellement, le carboxylate d'origine est joint à la coenzyme a, et peut être dessiné ··· ch _{2 ch (me) ch 2 -coo- (coa) ou phytanoyl-coaa, où le coenzyme) ou le phytano Out et le ch 3 attaché à β-carboneL'atome est écrit comme «moi» - debout pour méthyl - pour simplifier la visualisation. Identification des atomes de carbone (C) - de la droite à gauche, sans compter les carbones de coenzyme COA - il y a le carboxylate-carbone, ensuite le carbone α, puis le β-carbone et le carbone γ. Les atomes de carbone à gauche de la position γ sont exclus pour la simplification. Le processus biologique nécessite une enzyme car le méthyle a attaché spécifiquement à l'emplacement bêta entrave le métabolisme.}

Dans la première étape du processus en plusieurs étapes, un atome d'hydrogène est remplacé par un groupe hydroxyle (-OH) au carbone α. Le résultat est la structure ··· ch _{2 ch (me) ch (oh) -coo- (coa). Suivre ensuite la décarboxylation, couplée à l'oxydation, pour donner ··· ch 2 ch (me) -coo- (coa). La suite de l'oxydation alpha est un autre S métaboliqueTEP appelé oxydation bêta. Malheureusement, la défaillance du processus d'oxydation alpha n'est pas couverte par ce dernier processus - l'acide phytanique n'est pas métabolisé par oxydation bêta ou tout autre processus métabolique des acides gras.}

Étant donné que la maladie de Refsum se rapporte étroitement à un excès d'acide phytanique et que l'acide phytanique provient directement du régime alimentaire, une grande partie du traitement d'un individu a à voir avec le régime alimentaire. On le trouve spécifiquement dans les produits laitiers, le bœuf, l'agneau et certains poissons - y compris le thon, la morue et le haddock. Pour certaines personnes, une procédure de filtration sanguine difficile et coûteuse appelée plasmaphérèse peut être utilisée. Les moindres problèmes de démangeaisons et de dégénérescence musculaire peuvent être résolus par le traitement, et un jour, il est à espérer que le traitement enzymatique pourrait réduire la construction d'acide phytanique, et avec les problèmes les plus graves de Refsum. À l'heure actuelle, cependant, le résultat peut être aussi grave que la mort résultant de l'arthmie cardiaque.