Co to jest utlenianie alfa?

Utlenianie alfa lub α-utlenianie to nazwa przypisana do enzymatycznego skracania pochodnych kwasów tłuszczowych, które zawierają grupę metylową (CH _{3 -) przyłączoną do atomu węgla zlokalizowanego beta (β) do grupy karboksylanowej (-coo ^-). Tylko jeden z szeregu procesów, utlenianie alfa obejmuje metabolizowanie specyficznych kwasów tłuszczowych w peroksysomach komórek eukariotycznych. Niewystarczające utlenianie alfa w ludzkim organizmie prowadzi do poważnego gromadzenia się kwasu fitanowego, który jest ściśle związany z chorobą Refsum. To zaburzenie genetyczne powoduje wiele zaburzeń, z których wiele nie zagraża życiu. Większość przypadków choroby refsum jest związana z mutacjami w genie PHYH.}

Strukturalnie oryginalny karboksylan jest połączony z koenzymem A i może być narysowane ··· ch 2 ch (Me) CH (sub> 2 -coo- (coa) lub phytanoyl-coa, gdzie nie jest pisemny i CH _{3 przyłączony do β-węgielAtom jest napisany jako „ja” - stojący do metylu - w celu uproszczenia wizualizacji. Identyfikacja atomów węgla (C)-od prawej do lewej, nie licząc węgli koenzymu COA-istnieje karboksylan węglowy, obok węgier α, a następnie β-węgiel i γ-węgiel. Atomy węgla po lewej stronie pozycji γ są wykluczone w celu uproszczenia. Proces biologiczny wymaga enzymu, ponieważ metyl dołączany konkretnie w lokalizacji beta utrudnia metabolizm.}

W pierwszym etapie w procesie wieloetapowym atom wodoru zastępuje grupę hydroksylową (-OH) na węglu α. Wynikiem jest struktura ··· ch _{2 CH (Me) CH (OH) -COO- (COA). Następnie następuje dekarboksylacja, w połączeniu z utlenianiem, aby dać ··· ch 2 ch (Me) -COO- (CoA). Po utlenianiu alfa jest kolejnym metabolicznym sTEP nazwał utlenianie beta. Niestety, niewydolność w procesie utleniania alfa nie jest objęta tym ostatnim procesem - kwas fitanowy nie jest metabolizowany za pomocą utleniania beta ani żadnego innego procesu metabolicznego kwasu tłuszczowego.}

Ponieważ choroba Refsum jest ściśle odnosi się do nadmiaru kwasu fitanowego, a kwas fityanowy pochodzi bezpośrednio z diety, duża część leczenia jednostki ma związek z dietą. Znajduje się go specjalnie w produktach mlecznych, wołowinie, jagnięce i niektórych rybach - w tym tuńczyku, dorsza i platformy. W przypadku niektórych osób można zastosować trudną i kosztowną procedurę filtracji krwi zwanej plazmaferezy. Mniej swędzącą kwestie zwyrodnienia skóry i mięśni można rozwiązać podczas leczenia, a pewnego dnia ma nadzieję, że leczenie enzymatyczne może zmniejszyć gromadzenie się kwasu fityanowego, a wraz z poważniejszymi problemami z nim. Obecnie jednak wynik może być równie poważny jak śmierć wynikająca z arytmii serca.