Was ist Alpha -Oxidation?
Alpha-Oxidation oder α-Oxidation ist der Name, der der enzymatischen Verkürzung von Fettsäurederivaten zugeordnet ist, die eine an das Kohlenstoffatom befindliche Methylgruppe (CH 3 -) enthalten, die an das Kohlenstoffatom beta (β) an der Carboxylatgruppe (-COO -) gebunden ist. Alpha -Oxidation nur eines einer Reihe von Prozessen beinhaltet die metabolisierende spezifische Fettsäuren in den Peroxisomen eukaryotischer Zellen. Eine unzureichende Alpha -Oxidation im menschlichen Organismus führt zu einer schwerwiegenden Ansammlung von Phytansäure, die eng mit der Refsum -Erkrankung verbunden ist. Es ist bekannt, dass diese genetische Störung eine Vielzahl von Störungen hervorruft, von denen viele nicht lebensbedrohlich sind. Die meisten Fälle von Refsum-Erkrankungen sind mit Mutationen im Phyh-Gen assoziiert.
Strukturell wird das ursprüngliche Carboxylat mit dem Coenzym A verbunden und kann ···· ch 2 ch (me) gezogen werden, wobei der Co-Sub> -Schoo-Struktur oder -COA-Struktur oder -COA-Struktur oder -COA-Struktur oder -COA-Struktur oder -COA-Coa-Co-(-sub> sub> sub> sub> sub> booko (coa) oder coa oder coa-coa oder coa-coa oder phoye oder phoye oder phoye, oder phoye, oder phose, oder coa-coa (coa) or sub> phoye, oder Aus und das Ch 3 an β-Kohlenstoff gebundenAtom ist als „ich“ geschrieben - steht für Methyl -, um die Visualisierung zu vereinfachen. Identifizierung der Kohlenstoffatome-von rechts nach links, ohne die CoA-Coenzym-Kohlenstoff-Kohlenstoffe-gibt es das Carboxylat-Kohlenstoff, als nächstes das α-Kohlenstoff, dann das β-Kohlenstoff und das γ-Kohlenstoff. Kohlenstoffatome links von der γ -Position werden zur Vereinfachung ausgeschlossen. Der biologische Prozess erfordert ein Enzym, weil Methyl speziell am Beta -Ort den Stoffwechsel behindert.
Im ersten Schritt im mehrstufigen Prozess wird ein Wasserstoffatom durch eine Hydroxylgruppe (-OH) am α-Kohlenstoff ersetzt. Das Ergebnis ist die Struktur ··· ch 2 ch (me) ch (oh) -Coo- (COA). Als nächstes folgt die Decarboxylierung, gepaart mit Oxidation, um ··· ch 2 ch (me) -Coo- (COA) zu ergeben. Nach der Alpha -Oxidation ist ein weiterer metabolischer STEP bezeichnete Beta -Oxidation. Leider wird das Versagen des Alpha -Oxidationsprozesses nicht durch diesen letzteren Prozess abgedeckt - Phytansäure wird nicht mittels Beta -Oxidation oder einem anderen Fettsäure -Stoffwechsel metabolisiert.
Da die Krankheit der Refsum in enger Weise einen Überschuss an Phytansäure bezieht und Phytansäure direkt aus der Ernährung stammt, hat ein großer Teil der Behandlung eines Individuums mit der Ernährung zu tun. Es ist speziell in Milchprodukten, Rindfleisch, Lamm und bestimmten Fischen zu finden - einschließlich Thunfisch, Kabeljau und Schellfisch. Für einige Personen kann ein schwieriges und kostspieliges Blutfiltrationsverfahren, das als Plasmapherese bezeichnet wird, angewendet werden. Die kleineren Probleme mit der juckenden Haut und der Muskuldegeneration können durch die Behandlung gelöst werden. Eines Tages wird gehofft, dass die enzymatische Behandlung den Phytansäureaufbau verringern kann, und mit der schwerwiegenderen Probleme von Refsum. Gegenwärtig kann das Ergebnis jedoch so schwerwiegend sein wie der Tod, der durch Herz -Arrythmie resultiert.