Hvad er alfaoxidation?

alfaoxidation eller a-oxidation er det navn, der er tildelt den enzymatiske forkortelse af fedtsyrederivater, der indeholder en methylgruppe (CH ₃ -) fastgjort til carbonatomet placeret beta (β) til carboxylatgruppen (-coo ^-). Kun en af ​​en række processer, alfa -oxidation involverer metabolisering af specifikke fedtsyrer i peroxisomerne af eukaryote celler. Utilstrækkelig alfaoxidation i den humane organisme fører til en alvorlig opbygning af fytansyre, som er tæt knyttet til Refsum -sygdom. Det er kendt, at denne genetiske lidelse producerer en række forstyrrelser, mange af dem ikke livstruende. De fleste tilfælde af refsumsygdom er forbundet med mutationer i phyh-genet ud og ch ₃ knyttet til ß-carbonAtom er skrevet som "mig" - stående for methyl - for at forenkle visualisering. Identificering af carbon (c) atomer-fra højre-til-venstre, ikke tæller COA-coenzymkarbonaterne-er der carboxylat-carbon, næste a-carbon, derefter ß-carbon og y-carbon. Carbonatomer til venstre for y -positionen er udelukket til forenkling. Den biologiske proces kræver et enzym, fordi methyl fastgjort specifikt på beta -lokationen hindrer stofskiftet.

I det første trin i flertrinsprocessen erstattes et hydrogenatom med en hydroxylgruppe (-OH) ved a-carbon. Resultatet er strukturen ··· CH ₂ CH (mig) CH (OH) -COO- (COA). Derefter følger decarboxylering kombineret med oxidation for at give ··· CH ₂ CH (ME) -coo- (COA). Efter alfa -oxidation er en anden metabolisk STEP kaldte beta -oxidation. Desværre er svigt i alfa -oxidationsprocessen ikke dækket af denne sidstnævnte proces - fytansyre metaboliseres ikke ved hjælp af beta -oxidation eller nogen anden fedtsyremetabolisk proces.

Da Refsum -sygdom tæt vedrører et overskud af fytansyre, og fytansyre kommer direkte fra kosten, har en stor del af en persons behandling at gøre med kost. Det findes specifikt i mejeriprodukter, oksekød, lam og visse fisk - inklusive tun, torsk og haddock. For nogle individer kan der anvendes en vanskelig og kostbar blodfiltreringsprocedure kaldet plasmaferese. De mindre kløende hud- og muskeldegenerationsproblemer kan løses med behandling, og en dag håbes det, at enzymatisk behandling kan reducere fytansyreopbygning, og med den refsums mere alvorlige problemer. På nuværende tidspunkt kan resultatet imidlertid være lige så alvorligt som død som følge af hjertearrytmi.