Hvad er paraneoplastisk Pemphigus?
Paraneoplastic pemphigus (PNP) er en autoimmun sygdom, der påvirker huden og slimhinderne negativt. Symptomer inkluderer typisk blemmer i mundhulen og spiserøret samt i kønsregionen og undertiden i lungerne. Feber, kulderystelser og andre influenzalignende symptomer kan også være til stede. Personer med visse typer kræft, såsom lymfom, diagnosticeres ofte med denne kroniske tilstand. Der er ingen kur mod paraneoplastisk pemphigus, derfor er behandlingen generelt centreret om symptomhåndtering og er helt afhængig af sværhedsgraden af symptompræsentation.
Der er ingen kendt, endelig årsag til udviklingen af paraneoplastisk pemphigus. I nærvær af en autoimmun tilstand er en persons immunsystem ikke i stand til at skelne mellem fremmede og kendte stoffer, hvilket udløser udvikling af unødvendige antistoffer. Immunrespons fra en person med paraneoplastisk pemphigus involverer produktion af antistoffer, der er designet til at eliminere proteiner, der er kendt som desmogleiner, som spiller en central rolle i stabiliseringen af hudceller. Når antistofferne angriber, adskilles hudceller fra hinanden, hvilket resulterer i blisterdannelse.
En diagnose af pemphigus skyldes generelt en proces med eliminering. På grund af den allestedsnærværende blærer som et symptom kan pemphigus-tegn forveksles med dem, der er forbundet med en anden tilstand. I betragtning af udviklingen af pemphigus-inducerede blemmer er normalt begrænset til mundhulen og kønsregionen, kan en række diagnostiske tests administreres for at bekræfte en diagnose. Symptomatiske individer vil normalt gennemgå en blodprøve og hudbiopsi for at verificere tilstedeværelsen af pemphigus-associerede antistoffer kendt som anti-desmogleiner.
Personer med paraneoplastisk pemphigus udvikler generelt blemmer inden for og uden mundhulen og spiserøret. Tilstedeværelsen af blemmer kan forårsage ekstremt ubehag, hvilket vanskeliggør at spise, drikke og synke. Det er heller ikke ualmindeligt, at nogle individer udvikler blemmer i deres lunger, der kan kompromittere deres evne til at trække vejret. Yderligere tegn på pemphigus kan omfatte feber og influenzalignende symptomer, såsom udbredt achiness og kulderystelser.
Hvis paraneoplastiske pemphigus-symptomer ikke behandles, kan de udvikle sig, hvilket kan føre til spredning af blærer til andre dermale regioner, inklusive ansigt og bryst. Blemmer, der sprænger og bliver inficeret, kan bidrage til udviklingen af en blodinfektion, kendt som sepsis, hvis passende behandling er forsinket eller fraværende. I betragtning af at personer med en ondartet tilstand ofte har en kompromitteret immunitet, kan de være mere modtagelige for infektion. Andre komplikationer ved paraneoplastisk pemphigus kan omfatte en alvorlig svækkelse af respiration og for tidlig død.
Rettidig og passende behandling er vigtig for at håndtere ens symptomer og bremse sygdomens progression. Mild præsentationer nødvendiggør generelt administration af et kortikosteroid medicin for at lette betændelse. I nogle tilfælde kan antibiotiske og antivirale medikamenter anvendes til at eliminere infektion og forhindre reinfektion. Svære præsentationer af paraneoplastisk pemphigus kræver ofte en mere kompliceret behandlingsmetode.
Personer med alvorlig eller udbredt infektion kan muligvis kræve hospitalisering for at stabilisere deres tilstand. Når prominensen og sværhedsgraden af blærer i mundhulen forhindrer en i at spise eller drikke, administreres intravenøse væsker og næringsstoffer, herunder elektrolytter og kalium, for at lette ernæringsbalancen og forhindre dehydrering. I nogle tilfælde kan en proces, der er kendt som terapeutisk plasmaferese, udføres for at rense individets plasma af unødvendige antistoffer, der bidrager til en fortsat forværring af symptomer og accelereret sygdomsprogression.