O que é o pênfigo paraneoplásico?
O pênfigo paraneoplásico (PNP) é uma doença auto-imune que afeta adversamente a pele e as mucosas. Os sintomas geralmente incluem bolhas na cavidade oral e esôfago, bem como na região genital e, às vezes, nos pulmões. Febre, calafrios e outros sintomas semelhantes aos da gripe também podem aparecer. Indivíduos com certos tipos de câncer, como linfoma, geralmente são diagnosticados com essa condição crônica. Não existe cura para o pênfigo paraneoplásico; portanto, o tratamento geralmente é centrado no manejo dos sintomas e depende inteiramente da gravidade da apresentação dos sintomas.
Não há causa definitiva conhecida para o desenvolvimento de pênfigo paraneoplásico. Na presença de uma condição auto-imune, o sistema imunológico de um indivíduo é incapaz de diferenciar entre substâncias estranhas e conhecidas, o que desencadeia o desenvolvimento de anticorpos desnecessários. A resposta imune de alguém com pênfigo paraneoplásico envolve a produção de anticorpos projetados para eliminar proteínas conhecidas como desmogleinas, que desempenham um papel central na estabilização das células da pele. À medida que os anticorpos atacam, as células da pele são separadas umas das outras, resultando na formação de bolhas.
Um diagnóstico de pênfigo geralmente resulta de um processo de eliminação. Devido à onipresença das bolhas como sintoma, os sinais de pênfigo podem ser confundidos com aqueles associados a uma condição diferente. Considerando que o desenvolvimento de bolhas induzidas por pênfigo geralmente se limita à cavidade oral e à região genital, uma série de testes de diagnóstico pode ser administrada para confirmar um diagnóstico. Indivíduos sintomáticos geralmente são submetidos a um exame de sangue e biópsia de pele para verificar a presença de anticorpos associados ao pênfigo, conhecidos como anti-desmogleínas.
Indivíduos com pênfigo paraneoplásico geralmente desenvolvem bolhas dentro e fora da cavidade oral e esôfago. A presença de bolhas pode causar extremo desconforto, dificultando comer, beber e engolir. Também não é incomum que algumas pessoas desenvolvam bolhas nos pulmões que podem comprometer sua capacidade de respirar. Sinais adicionais de pênfigo podem incluir febre e sintomas semelhantes aos da gripe, como dor generalizada e calafrios.
Se não tratada, os sintomas do pênfigo paraneoplásico podem progredir, levando à disseminação de bolhas para outras regiões dérmicas, incluindo a face e o tórax. Bolhas que se rompem e se infectam podem contribuir para o desenvolvimento de uma infecção no sangue, conhecida como sepse, se o tratamento apropriado for atrasado ou ausente. Considerando que os indivíduos com uma condição maligna geralmente possuem imunidade comprometida, eles podem ser mais suscetíveis à infecção. Outras complicações do pênfigo paraneoplásico podem incluir um comprometimento grave da respiração e morte prematura.
O tratamento oportuno e apropriado é essencial para gerenciar os sintomas e retardar a progressão da doença. Apresentações leves geralmente requerem a administração de um medicamento corticosteróide para aliviar a inflamação. Em alguns casos, antibióticos e medicamentos antivirais podem ser utilizados para eliminar a infecção e prevenir a reinfecção. Apresentações graves de pênfigo paraneoplásico frequentemente requerem uma abordagem de tratamento mais complexa.
Aqueles com infecção grave ou generalizada podem precisar de hospitalização para estabilizar sua condição. Quando a proeminência e a gravidade das bolhas na cavidade oral impedem a pessoa de comer ou beber, fluidos e nutrientes intravenosos, incluindo eletrólitos e potássio, são administrados para facilitar o equilíbrio nutricional e evitar a desidratação. Em alguns casos, um processo conhecido como plasmaférese terapêutica pode ser realizado para limpar o plasma individual de anticorpos desnecessários que contribuem para uma piora contínua dos sintomas e para a progressão acelerada da doença.