O que é pênfigo paraneoplásico?
Pênfigo paraneoplástico (PNP) é uma doença auto -imune que afeta adversamente a pele e as membranas mucosas. Os sintomas geralmente incluem bolhas na cavidade oral e esôfago, bem como na região genital e às vezes nos pulmões. Febre, calafrios e outros sintomas semelhantes à gripe também podem se apresentar. Indivíduos com certos tipos de câncer, como linfoma, são frequentemente diagnosticados com essa condição crônica. Não há cura para o pênfigo paraneoplásico; portanto, o tratamento geralmente é centrado no manejo dos sintomas e depende inteiramente da gravidade da apresentação dos sintomas.
Não há causa definitiva conhecida para o desenvolvimento do pênfigo paraneoplásico. Na presença de uma condição auto -imune, o sistema imunológico de um indivíduo é incapaz de diferenciar substâncias estrangeiras e conhecidas, o que desencadeia o desenvolvimento de anticorpos desnecessários. A resposta imune de alguém com pênfigo paraneoplásico envolve a produção de anticorpos que são projetadoseliminar proteínas conhecidas como desmogleins, que desempenham um papel fundamental na estabilização das células da pele. À medida que os anticorpos atacam, as células da pele são separadas uma da outra, resultando em formação de bolhas.
Um diagnóstico de pênfigo geralmente resulta de um processo de eliminação. Devido à onipresença das bolhas como sintoma, os sinais de pênfigo podem ser confundidos com aqueles associados a uma condição diferente. Considerando o desenvolvimento de bolhas induzidas por pênfigo geralmente se limita à cavidade oral e à região genital, uma série de testes de diagnóstico pode ser administrada para confirmar um diagnóstico. Indivíduos sintomáticos geralmente passam por um exame de sangue e biópsia da pele para verificar a presença de anticorpos associados ao pênfigo conhecido como anti-desmogleins.
Indivíduos com pênfigo paraneoplásico geralmente desenvolvem bolhas dentro e sem a cavidade oral e esôfago.A presença de bolhas pode causar extrema desconforto, dificultando a alimentação, a bebida e a deglutição. Também não é incomum para algumas pessoas desenvolverem bolhas em seus pulmões que podem comprometer sua capacidade de respirar. Sinais adicionais de pênfigo podem incluir febre e sintomas semelhantes à gripe, como duração generalizada e calafrios.
Se não tratados, os sintomas de pênfigo paraneoplásicos podem progredir, levando à disseminação de bolhas para outras regiões dérmicas, incluindo o rosto e o tórax. As bolhas que se rupram e se infectam podem contribuir para o desenvolvimento de uma infecção no sangue, conhecida como sepse, se o tratamento apropriado for atrasado ou ausente. Considerando que indivíduos com uma condição maligna geralmente possuem imunidade comprometida, eles podem ser mais suscetíveis à infecção. Outras complicações do pênfigo paraneoplásico podem incluir um comprometimento grave de respiração e morte prematura.
O tratamento oportuno e apropriado é essencial para gerenciar o SYM de alguémPTOMs e desaceleração da progressão da doença. Apresentações leves geralmente exigem a administração de um medicamento corticosteróide para aliviar a inflamação. Em alguns casos, medicamentos antibióticos e antivirais podem ser utilizados para eliminar a infecção e impedir a reinfecção. Apresentações graves de pênfigo paraneoplásico geralmente exigem uma abordagem de tratamento mais complexa.
Aqueles com infecção grave ou generalizada podem exigir hospitalização para estabilizar sua condição. Quando a proeminência e a gravidade das bolhas dentro da cavidade oral impedem que alguém come ou beba, líquidos e nutrientes intravenosos, incluindo eletrólitos e potássio, são administrados para facilitar o equilíbrio nutricional e prevenir a desidratação. Em alguns casos, um processo conhecido como plasmaférese terapêutica pode ser realizado para limpar o plasma do indivíduo de anticorpos desnecessários que estão contribuindo para uma pior pioração dos sintomas e a progressão da doença acelerada.