Che cos'è il pemfigo paraneoplastico?
Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia autoimmune che colpisce negativamente la pelle e le mucose. I sintomi in genere includono vesciche nella cavità orale e nell'esofago, nonché nella regione genitale e talvolta nei polmoni. Possono presentarsi anche febbre, brividi e altri sintomi simil-influenzali. Gli individui con alcuni tipi di cancro, come il linfoma, sono spesso diagnosticati con questa condizione cronica. Non esiste una cura per il pemfigo paraneoplastico, pertanto il trattamento è generalmente incentrato sulla gestione dei sintomi ed è interamente dipendente dalla gravità della presentazione dei sintomi.
Non sono note cause definitive per lo sviluppo del pemfigo paraneoplastico. In presenza di una condizione autoimmune, il sistema immunitario di un individuo non è in grado di distinguere tra sostanze estranee e note, il che provoca lo sviluppo di anticorpi non necessari. La risposta immunitaria di una persona con pemfigo paraneoplastico comporta la produzione di anticorpi progettati per eliminare le proteine note come desmogleins, che svolgono un ruolo fondamentale nella stabilizzazione delle cellule della pelle. Mentre gli anticorpi attaccano, le cellule della pelle vengono separate l'una dall'altra, con conseguente formazione di vesciche.
Una diagnosi di pemfigo deriva generalmente da un processo di eliminazione. A causa dell'onnipresenza delle vesciche come sintomo, i segni del pemfigo possono essere scambiati per quelli associati a una condizione diversa. Considerando che lo sviluppo di vesciche indotte da pemfigo è di solito limitato alla cavità orale e alla regione genitale, è possibile somministrare una serie di test diagnostici per confermare una diagnosi. Gli individui sintomatici saranno generalmente sottoposti a un esame del sangue e alla biopsia cutanea per verificare la presenza di anticorpi associati al pemfigo noti come anti-desmogleins.
Gli individui con pemfigo paraneoplastico sviluppano generalmente vesciche all'interno e senza cavità orale ed esofago. La presenza di vesciche può causare estremo disagio, rendendo difficile mangiare, bere e deglutire. Inoltre, non è raro che alcuni individui sviluppino vesciche nei polmoni che possono compromettere la loro capacità di respirare. Ulteriori segni di pemfigo possono includere febbre e sintomi simil-influenzali, come dolori diffusi e brividi.
Se non trattati, i sintomi del pemfigo paraneoplastico possono progredire, portando alla diffusione di vesciche in altre regioni del derma, inclusi viso e petto. Le vesciche che si rompono e si infettano possono contribuire allo sviluppo di un'infezione del sangue, nota come sepsi, se il trattamento appropriato è ritardato o assente. Considerando che gli individui con una condizione maligna spesso possiedono un'immunità compromessa, possono essere più suscettibili all'infezione. Altre complicanze del pemfigo paraneoplastico possono includere una grave compromissione della respirazione e morte prematura.
Un trattamento tempestivo e appropriato è essenziale per gestire i propri sintomi e rallentare la progressione della malattia. Le presentazioni lievi richiedono generalmente la somministrazione di un farmaco corticosteroideo per alleviare l'infiammazione. In alcuni casi, i farmaci antibiotici e antivirali possono essere utilizzati per eliminare l'infezione e prevenire la reinfezione. Presentazioni gravi di pemfigo paraneoplastico richiedono spesso un approccio terapeutico più intricato.
Quelli con infezione grave o diffusa possono richiedere il ricovero in ospedale per stabilizzare le loro condizioni. Quando la prominenza e la gravità delle vesciche all'interno della cavità orale impediscono di mangiare o bere, vengono somministrati fluidi e sostanze nutritive per via endovenosa, inclusi elettroliti e potassio, per facilitare l'equilibrio nutrizionale e prevenire la disidratazione. In alcuni casi, un processo noto come plasmaferesi terapeutica può essere eseguito per ripulire il plasma dell'individuo da anticorpi non necessari che stanno contribuendo a un peggioramento continuo dei sintomi e una progressione accelerata della malattia.