腫瘍随伴性天疱瘡とは

腫瘍随伴性天疱瘡（PNP）は、皮膚や粘膜に悪影響を及ぼす自己免疫疾患です。 症状には、通常、口腔および食道、さらには性器領域、時には肺の水疱が含まれます。 発熱、悪寒、その他のインフルエンザに似た症状も現れる場合があります。 リンパ腫などの特定の種類のがんを患っている人は、しばしばこの慢性疾患と診断されます。 腫瘍随伴性天疱瘡の治療法はないため、治療は一般に症状管理に集中しており、症状の発現の重症度に完全に依存しています。

腫瘍随伴性天疱瘡の発症の決定的な原因は知られていない。 自己免疫状態の存在下では、個人の免疫系は外来物質と既知の物質を区別することができず、不要な抗体の発生を引き起こします。 腫瘍随伴性天疱瘡患者の免疫反応には、皮膚細胞の安定化に極めて重要な役割を果たすデスモグレインとして知られるタンパク質を排除するように設計された抗体の産生が含まれます。 抗体が攻撃すると、皮膚細胞が互いに分離され、水疱が形成されます。

天疱瘡の診断は、一般的に除去のプロセスから生じます。 症状としての水疱の遍在性により、天疱瘡の徴候は、異なる状態に関連するものと間違われる可能性があります。 天疱瘡誘発性の水疱の発生は通常口腔と生殖器領域に限定されることを考慮すると、診断を確認するために一連の診断テストが実施される場合があります。 症候性の人は一般に、血液検査と皮膚生検を受け、抗デスモグレインとして知られる天疱瘡関連抗体の存在を確認します。

腫瘍随伴性天疱瘡の患者は一般に、口腔および食道の内外で水疱を発症します。 水疱の存在は、極端な不快感を引き起こし、飲食、飲み込みを困難にします。 また、呼吸能力を損なう可能性のある肺に水疱ができることも珍しくありません。 天疱瘡のその他の徴候には、発熱やインフルエンザ様症状、例えば広範囲にわたる痛みや悪寒が含まれます。

治療せずに放置すると、腫瘍随伴性天疱瘡の症状が進行し、顔や胸を含む他の真皮領域に水疱が広がる可能性があります。 破裂して感染する水疱は、適切な治療が遅れたり欠席したりすると、敗血症として知られる血液感染の発症に寄与する可能性があります。 悪性状態の人はしばしば免疫力が低下していることを考えると、感染しやすくなります。 腫瘍随伴性天疱瘡の他の合併症には、呼吸と早死の重度の障害が含まれる場合があります。

症状を管理し、病気の進行を遅らせるには、タイムリーで適切な治療が不可欠です。 軽度の症状は一般に、炎症を緩和するためにコルチコステロイド薬の投与を必要とします。 場合によっては、抗生物質および抗ウイルス薬を使用して感染を排除し、再感染を防ぐことができます。 腫瘍随伴性天疱瘡の重度の症状は、しばしばより複雑な治療アプローチを必要とします。

重度または広範囲に感染している人は、病状を安定させるために入院が必要になる場合があります。 口腔内の水疱が目立つようになり、重度になると、飲食ができなくなります。電解質やカリウムを含む静脈内輸液や栄養素を投与して、栄養バランスを促進し、脱水を防ぎます。 場合によっては、治療的血漿交換療法として知られるプロセスを実行して、症状を継続的に悪化させ、病気の進行を加速させる不必要な抗体を個人の血漿から浄化することがあります。