Co je paraneoplastický Pemphigus?
Paraneoplastický pemfigus (PNP) je autoimunitní onemocnění, které nepříznivě ovlivňuje kůži a sliznice. Mezi příznaky obvykle patří puchýře v ústní dutině a jícnu, stejně jako v oblasti genitálií a někdy v plicích. Může se objevit také horečka, zimnice a jiné příznaky podobné chřipce. Jednotlivci s určitými typy rakoviny, jako je lymfom, jsou často diagnostikováni s tímto chronickým stavem. Neexistuje žádný lék na paraneoplastický pemfigus, proto je léčba obecně zaměřena na léčbu symptomů a je zcela závislá na závažnosti prezentace symptomů.
Neexistuje žádná známá definitivní příčina vývoje paraneoplastického pemfigu. V přítomnosti autoimunitního stavu není imunitní systém jedince schopen rozlišovat mezi cizími a známými látkami, což vyvolává vývoj zbytečných protilátek. Imunitní odpověď někoho s paraneoplastickým pemfigem zahrnuje produkci protilátek, které jsou navrženy tak, aby eliminovaly proteiny známé jako desmogleiny, které hrají klíčovou roli při stabilizaci kožních buněk. Jak protilátky napadají, kožní buňky se od sebe oddělují, což vede k tvorbě puchýřů.
Diagnóza pemfigu obvykle vyplývá z procesu eliminace. Kvůli všudypřítomnosti puchýřů jako symptomu mohou být příznaky pemfigu zaměněny za ty, které jsou spojeny s jiným stavem. Vzhledem k vývoji puchýřů vyvolaných pemfigem je obvykle omezeno na ústní dutinu a oblast genitálií, lze k potvrzení diagnózy provést řadu diagnostických testů. Symptomatičtí jedinci obvykle podstoupí krevní test a biopsii kůže, aby ověřili přítomnost protilátek spojených s pemfigem známých jako anti-desmogleiny.
U jedinců s paraneoplastickým pemfigem se obecně vytvoří puchýře uvnitř a bez ústní dutiny a jícnu. Přítomnost puchýřů může způsobit extrémní nepohodlí, což ztěžuje stravování, pití a polykání. U některých jedinců také není neobvyklé, že v plicích vyvinou puchýře, které mohou ohrozit jejich schopnost dýchat. Další příznaky pemfigu mohou zahrnovat horečku a příznaky podobné chřipce, jako je rozšířená bolestivost a zimnice.
Pokud se neléčí, mohou se projevit příznaky paraneoplastického pemfigu, což vede k rozšíření puchýřů do dalších dermálních oblastí, včetně obličeje a hrudníku. Puchýře, které prasknou a nakazí se, mohou přispět k rozvoji infekce krve, známé jako sepse, pokud je odpovídající léčba odložena nebo chybí. Vzhledem k tomu, že jedinci s maligním stavem často trpí oslabenou imunitou, mohou být náchylnější k infekci. Jiné komplikace paraneoplastického pemfigu mohou zahrnovat závažné poškození dýchání a předčasnou smrt.
Pro zvládnutí symptomů a zpomalení progrese onemocnění je nezbytná včasná a vhodná léčba. Mírné prezentace obvykle vyžadují podání kortikosteroidního léku, aby se ulehčil zánět. V některých případech mohou být antibiotická a antivirová léčiva použita k eliminaci infekce a prevenci reinfekce. Těžká prezentace paraneoplastického pemfigu často vyžaduje složitější léčebný přístup.
Osoby s těžkou nebo rozšířenou infekcí mohou vyžadovat hospitalizaci, aby stabilizovaly svůj stav. Když význam a závažnost puchýřů v ústní dutině brání jedlu nebo pití, podávají se intravenózní tekutiny a živiny, včetně elektrolytů a draslíku, aby se usnadnila nutriční rovnováha a zabránilo dehydrataci. V některých případech může být prováděn proces známý jako terapeutická plazmaferéza, aby se očistila plazma jedince od zbytečných protilátek, které přispívají k pokračujícímu zhoršování symptomů a urychlenému progresi onemocnění.