Qu'est-ce qu'un pemphigus paranéoplasique?
Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie auto-immune qui affecte négativement la peau et les muqueuses. Les symptômes comprennent généralement des vésicules dans la cavité buccale et l'œsophage, ainsi que dans la région génitale et parfois les poumons. De la fièvre, des frissons et d'autres symptômes pseudo-grippaux peuvent également se manifester. Les personnes atteintes de certains types de cancer, tels que le lymphome, sont souvent diagnostiquées avec cette maladie chronique. Il n’existe pas de traitement curatif contre le pemphigus paranéoplasique. Par conséquent, le traitement est généralement axé sur la gestion des symptômes et dépend entièrement de la gravité de la présentation des symptômes.
Il n’existe pas de cause définitive connue du développement du pemphigus paranéoplasique. En présence d'une maladie auto-immune, le système immunitaire d'un individu est incapable de différencier les substances étrangères des substances connues, ce qui déclenche le développement d'anticorps inutiles. La réponse immunitaire d'une personne atteinte de pemphigus paranéoplasique implique la production d'anticorps conçus pour éliminer les protéines appelées desmogleines, qui jouent un rôle central dans la stabilisation des cellules de la peau. Lorsque les anticorps attaquent, les cellules de la peau sont séparées les unes des autres, ce qui entraîne la formation de cloques.
Un diagnostic de pemphigus résulte généralement d'un processus d'élimination. En raison de l'omniprésence des ampoules en tant que symptôme, les signes de pemphigus peuvent être confondus avec ceux associés à un état différent. Étant donné que le développement des cloques induites par le pemphigus est généralement limité à la cavité buccale et aux régions génitales, une série de tests de diagnostic peut être administrée pour confirmer le diagnostic. Les personnes symptomatiques subiront généralement un test sanguin et une biopsie de la peau pour vérifier la présence d’anticorps associés au pemphigus, connus sous le nom d’anti-desmoghines.
Les personnes atteintes de pemphigus paranéoplasique développent généralement des cloques à l'intérieur et à l'extérieur de la cavité buccale et de l'œsophage. La présence de cloques peut causer un inconfort extrême rendant difficile le fait de manger, de boire et d'avaler. Il n’est pas rare non plus que certaines personnes développent des cloques dans les poumons qui peuvent compromettre leur capacité à respirer. Parmi les autres signes du pemphigus, on peut citer la fièvre et des symptômes pseudo-grippaux, tels que courbatures et frissons.
En l'absence de traitement, les symptômes de pemphigus paranéoplasiques peuvent progresser, entraînant ainsi la propagation des vésicules vers d'autres régions dermiques, y compris le visage et le thorax. Les cloques qui se rompent et s’infectent peuvent contribuer au développement d’une infection sanguine, appelée septicémie, si le traitement approprié est retardé ou absent. Étant donné que les personnes atteintes d'une affection maligne possèdent souvent une immunité compromise, elles peuvent être plus susceptibles à l'infection. D'autres complications du pemphigus paranéoplasique peuvent inclure une insuffisance respiratoire grave et un décès prématuré.
Un traitement opportun et approprié est essentiel pour gérer ses symptômes et ralentir la progression de la maladie. Les présentations bénignes nécessitent généralement l’administration d’un corticostéroïde pour atténuer l’inflammation. Dans certains cas, des antibiotiques et des antiviraux peuvent être utilisés pour éliminer l’infection et prévenir la réinfection. Les présentations sévères de pemphigus paranéoplasique nécessitent souvent une approche thérapeutique plus complexe.
Les personnes atteintes d'une infection grave ou étendue peuvent nécessiter une hospitalisation pour stabiliser leur état. Lorsque la présence d'ampoules dans la cavité buccale et leur gravité empêchent de manger ou de boire, des liquides et des nutriments intraveineux, notamment des électrolytes et du potassium, sont administrés pour faciliter l'équilibre nutritionnel et prévenir la déshydratation. Dans certains cas, un processus connu sous le nom de plasmaphérèse thérapeutique peut être réalisé pour nettoyer le plasma de l'individu des anticorps inutiles qui contribuent à l'aggravation continue des symptômes et à l'accélération de la progression de la maladie.