Wat is Paraneoplastische Pemphigus?
Paraneoplastische pemphigus (PNP) is een auto-immuunziekte die de huid en slijmvliezen nadelig beïnvloedt. Symptomen zijn meestal blaren in de mondholte en de slokdarm evenals in de geslachtsorganen en soms de longen. Koorts, koude rillingen en andere griepachtige symptomen kunnen ook voorkomen. Personen met bepaalde soorten kanker, zoals lymfoom, worden vaak gediagnosticeerd met deze chronische aandoening. Er is geen remedie voor paraneoplastische pemphigus, daarom is de behandeling in het algemeen gericht op symptoommanagement en is volledig afhankelijk van de ernst van de symptoompresentatie.
Er is geen bekende, definitieve oorzaak voor de ontwikkeling van paraneoplastische pemphigus. In de aanwezigheid van een auto-immuunziekte kan het immuunsysteem van een individu geen onderscheid maken tussen vreemde en bekende stoffen, wat de ontwikkeling van onnodige antilichamen veroorzaakt. De immuunrespons van iemand met paraneoplastische pemphigus omvat de productie van antilichamen die zijn ontworpen om eiwitten die bekend staan als desmogleïnen te elimineren, die een centrale rol spelen bij de stabilisatie van huidcellen. Terwijl de antilichamen aanvallen, worden huidcellen van elkaar gescheiden, wat resulteert in blaarvorming.
Een diagnose van pemphigus is meestal het gevolg van een eliminatieproces. Vanwege de alomtegenwoordigheid van blaren als een symptoom, kunnen pemphigus-tekens worden verward met die geassocieerd met een andere aandoening. Aangezien de ontwikkeling van door pemphigus geïnduceerde blaren meestal beperkt is tot de mondholte en het genitale gebied, kan een reeks diagnostische tests worden uitgevoerd om een diagnose te bevestigen. Symptomatische personen ondergaan over het algemeen een bloedtest en huidbiopsie om de aanwezigheid van met pemphigus geassocieerde antilichamen, bekend als anti-desmogleïnen, te verifiëren.
Personen met paraneoplastische pemphigus zullen in het algemeen blaren ontwikkelen binnen en zonder de mondholte en de slokdarm. De aanwezigheid van blaren kan extreem ongemak veroorzaken, waardoor eten, drinken en slikken moeilijk wordt. Het is ook niet ongewoon voor sommige personen om blaren in hun longen te ontwikkelen die hun vermogen om te ademen in gevaar kunnen brengen. Extra tekenen van pemphigus kunnen koorts en griepachtige symptomen zijn, zoals wijdverbreide pijn en koude rillingen.
Indien onbehandeld, kunnen paraneoplastische pemphigus-symptomen zich ontwikkelen, wat leidt tot de verspreiding van blaren naar andere dermale gebieden, waaronder het gezicht en de borst. Blisters die scheuren en geïnfecteerd raken, kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van een bloedinfectie, bekend als sepsis, indien de juiste behandeling wordt uitgesteld of afwezig. Aangezien individuen met een kwaadaardige aandoening vaak een gecompromitteerde immuniteit bezitten, kunnen ze gevoeliger zijn voor infecties. Andere complicaties van paraneoplastische pemphigus kunnen een ernstige verslechtering van de ademhaling en vroegtijdige dood zijn.
Tijdige en juiste behandeling is essentieel voor het beheersen van de symptomen en het vertragen van de ziekteprogressie. Milde presentaties vereisen over het algemeen de toediening van een corticosteroïde medicatie om ontstekingen te verlichten. In sommige gevallen kunnen antibiotica en antivirale medicijnen worden gebruikt om infecties te elimineren en herinfectie te voorkomen. Ernstige presentaties van paraneoplastische pemphigus vereisen vaak een meer ingewikkelde behandelingsbenadering.
Degenen met een ernstige of wijdverspreide infectie kunnen ziekenhuisopname nodig hebben om hun toestand te stabiliseren. Wanneer de bekendheid en ernst van blaren in de mondholte voorkomen dat iemand eet of drinkt, worden intraveneuze vloeistoffen en voedingsstoffen, waaronder elektrolyten en kalium, toegediend om het voedingsevenwicht te vergemakkelijken en uitdroging te voorkomen. In sommige gevallen kan een proces dat bekend staat als therapeutische plasmaferese worden uitgevoerd om het plasma van het individu te reinigen van onnodige antilichamen die bijdragen aan een voortdurende verergering van symptomen en versnelde ziekteprogressie.