Co to jest paraneoplastyczny Pemphigus?
Paraneoplastic Pemphigus (PNP) jest chorobą autoimmunologiczną, która niekorzystnie wpływa na błony skóry i śluzowych. Objawy zwykle obejmują pęcherze w jamie jamy ustnej i przełyku, a także w obszarze narządów płciowych, a czasem w płucach. Mogą również występować gorączka, dreszcze i inne objawy grypowe. Osoby z pewnymi rodzajami raka, takie jak chłoniak, często zdiagnozowano ten przewlekły stan. Dlatego nie ma lekarstwa na paraneoplastyczne pemfigus, leczenie jest ogólnie koncentrowane na leczeniu objawów i jest całkowicie zależne od nasilenia prezentacji objawów.
Nie ma znanej, ostatecznej przyczyny rozwoju paraneoplastycznego Pemfigusa. W obecności stanu autoimmunologicznego układ odpornościowy jednostki nie jest w stanie rozróżnić substancji obcych i znanych, co wyzwala rozwój niepotrzebnych przeciwciał. Odpowiedź immunologiczna osoby z paraneoplastyczną pemphigus obejmuje wytwarzanie zaprojektowanych przeciwciałAby wyeliminować białka znane jako desmogleiny, które odgrywają kluczową rolę w stabilizacji komórek skóry. Gdy przeciwciała atakują, komórki skóry są oddzielone od siebie, co powoduje powstawanie pęcherzy.
Diagnoza Pemphigusa generalnie wynika z procesu eliminacji. Ze względu na wszechobecność pęcherzy jako objaw, objawy Pemphigus mogą być mylone z tymi związanymi z innym stanem. Biorąc pod uwagę rozwój pęcherzy indukowanych przez Pemphigus, zwykle ogranicza się do jamy ustnej i regionu narządów płciowych, można przeprowadzić szereg testów diagnostycznych w celu potwierdzenia diagnozy. Objawowe osoby na ogół przejdą badanie krwi i biopsji skóry w celu zweryfikowania obecności przeciwciał związanych z Pemfigusem zwanym anty-desmogleinami.
Osoby z paraneoplastycznym pemfigusem na ogół rozwijają pęcherze w obrębie jamy ustnej i bez nich.Obecność pęcherzy może powodować skrajny dyskomfort, utrudniając jedzenie, picie i połykanie. Często zdarza się również, że niektóre osoby rozwijają pęcherze w płucach, które mogą zagrozić ich zdolności do oddychania. Dodatkowe objawy Pemphigusa mogą obejmować gorączkę i objawy grypowe, takie jak powszechne a ból i dreszcze.
Jeśli pozostanie nieleczone, paraneoplastyczne objawy Pemfigusa mogą się rozwijać, co prowadzi do rozprzestrzeniania się pęcherzy na inne regiony skóry, w tym twarz i klatkę piersiową. Pęcherzy, które pękają i zarażone, mogą przyczynić się do rozwoju infekcji krwi, znanej jako posocznica, jeśli odpowiednie leczenie jest opóźnione lub nieobecne. Biorąc pod uwagę, że osoby o stanie złośliwym często mają upośledzoną odporność, mogą być bardziej podatne na infekcję. Inne powikłania paraneoplastycznego Pemfigusa mogą obejmować poważne upośledzenie oddychania i przedwczesnej śmierci.
terminowe i odpowiednie leczenie jest niezbędne do zarządzania swoim sympatoremPTOMS i spowolnienie postępu choroby. Łagodne prezentacje generalnie wymagają podawania leku kortykosteroidowego w celu złagodzenia stanu zapalnego. W niektórych przypadkach leki antybiotykowe i przeciwwirusowe mogą być wykorzystane w celu wyeliminowania infekcji i zapobiegania ponownej infekcji. Ciężkie prezentacje paraneoplastycznego pemfigusa często wymagają bardziej skomplikowanego podejścia do leczenia.
Osoby z ciężką lub powszechną infekcją mogą wymagać hospitalizacji w celu ustabilizacji ich stanu. Gdy znaczenie i nasilenie pęcherzy w jamie jamy ustnej zapobiegają jedzeniu lub piciu, płynach dożylnych i składników odżywczych, w tym elektrolity i potas, w celu ułatwienia równowagi żywieniowej i zapobiegania odwodnieniu. W niektórych przypadkach można przeprowadzić proces znany jako plazmafereza terapeutyczna w celu oczyszczenia osocza osoby niepotrzebnych przeciwciał, które przyczyniają się do dalszego pogorszenia objawów i przyspieszonej progresji choroby.