Co to jest pęcherzyca paraneoplastyczna?
Pęcherzyca paranowotworowa (PNP) jest chorobą autoimmunologiczną, która niekorzystnie wpływa na skórę i błony śluzowe. Objawy zwykle obejmują pęcherze w jamie ustnej i przełyku, a także w okolicy narządów płciowych, a czasem w płucach. Może również występować gorączka, dreszcze i inne objawy grypopodobne. U osób z niektórymi rodzajami raka, takimi jak chłoniak, często zdiagnozowano ten przewlekły stan. Nie ma lekarstwa na pęcherzycę paranowotworową, dlatego leczenie zasadniczo koncentruje się na leczeniu objawów i jest całkowicie zależne od nasilenia objawów.
Nie jest znana, ostateczna przyczyna rozwoju pęcherzyków płucnych paraneoplastycznych. W przypadku stanu autoimmunologicznego układ odpornościowy osoby nie jest w stanie odróżnić obcych i znanych substancji, co powoduje rozwój niepotrzebnych przeciwciał. Odpowiedź immunologiczna osoby z paraneoplastycznym pęcherzycą obejmuje wytwarzanie przeciwciał, które mają na celu eliminację białek zwanych desmogleinami, które odgrywają kluczową rolę w stabilizacji komórek skóry. Gdy atakują przeciwciała, komórki skóry są oddzielane od siebie, co powoduje tworzenie się pęcherzy.
Rozpoznanie pęcherzycy zwykle wynika z procesu eliminacji. Ze względu na wszechobecność pęcherzy jako objaw, objawy pęcherzycy mogą być mylone z objawami związanymi z innym stanem. Biorąc pod uwagę, że rozwój pęcherzy wywoływanych przez pęcherzycę jest zwykle ograniczony do jamy ustnej i okolicy narządów płciowych, można przeprowadzić serię testów diagnostycznych w celu potwierdzenia diagnozy. Osoby z objawami zwykle przechodzą badanie krwi i biopsję skóry w celu zweryfikowania obecności przeciwciał związanych z pęcherzycą, znanych jako anty desmogleiny.
U osób z paraneoplastycznym pęcherzycą na ogół pojawiają się pęcherze w jamie ustnej i przełyku oraz bez nich. Obecność pęcherzy może powodować ekstremalny dyskomfort, utrudniając jedzenie, picie i połykanie. Nierzadko u niektórych osób rozwijają się pęcherze w płucach, które mogą upośledzać ich zdolność do oddychania. Dodatkowe objawy pęcherzycy mogą obejmować gorączkę i objawy grypopodobne, takie jak powszechne bóle i dreszcze.
Nieleczone objawy pęcherza moczowego mogą postępować, prowadząc do rozprzestrzeniania się pęcherzy na inne obszary skóry, w tym twarz i klatkę piersiową. Pęcherze, które pękają i ulegają zakażeniu, mogą przyczynić się do rozwoju zakażenia krwi, znanego jako posocznica, jeśli odpowiednie leczenie zostanie opóźnione lub nieobecne. Biorąc pod uwagę, że osoby z chorobą nowotworową często mają osłabioną odporność, mogą być bardziej podatne na infekcje. Inne powikłania pęcherza paranowotworowego mogą obejmować ciężkie upośledzenie oddychania i przedwczesną śmierć.
Terminowe i odpowiednie leczenie jest niezbędne do opanowania objawów i spowolnienia postępu choroby. Łagodne prezentacje na ogół wymagają podawania kortykosteroidów w celu złagodzenia stanu zapalnego. W niektórych przypadkach można zastosować antybiotyki i leki przeciwwirusowe, aby wyeliminować infekcję i zapobiec ponownemu zakażeniu. Ciężkie objawy pęcherza paraneoplastycznego często wymagają bardziej skomplikowanego podejścia do leczenia.
Osoby z ciężką lub powszechną infekcją mogą wymagać hospitalizacji w celu ustabilizowania swojego stanu. Kiedy występowanie i nasilenie pęcherzy w jamie ustnej uniemożliwia jedzenie lub picie, podaje się dożylne płyny i składniki odżywcze, w tym elektrolity i potas, aby ułatwić równowagę odżywczą i zapobiec odwodnieniu. W niektórych przypadkach można przeprowadzić proces zwany plazmaferezą terapeutyczną w celu oczyszczenia osocza z niepotrzebnych przeciwciał, które przyczyniają się do dalszego pogorszenia objawów i przyspieszenia postępu choroby.