¿Qué es el pénfigo paraneoplástico?
El pénfigo paraneoplástico (PNP) es una enfermedad autoinmune que afecta negativamente la piel y las membranas mucosas. Los síntomas generalmente incluyen ampollas en la cavidad oral y el esófago, así como en la región genital y, a veces, los pulmones. La fiebre, los escalofríos y otros síntomas similares a la gripe también pueden presentarse. Las personas con ciertos tipos de cáncer, como el linfoma, a menudo son diagnosticados con esta afección crónica. No existe una cura para el pénfigo paraneoplástico, por lo tanto, el tratamiento generalmente se centra en el manejo de los síntomas y depende completamente de la gravedad de la presentación de los síntomas.
No hay una causa definitiva conocida para el desarrollo de pénfigo paraneoplástico. En presencia de una condición autoinmune, el sistema inmune de un individuo no puede diferenciar entre sustancias extrañas y conocidas, lo que desencadena el desarrollo de anticuerpos innecesarios. La respuesta inmune de alguien con pmfigo paraneoplástico implica la producción de anticuerpos que están diseñadoseliminar las proteínas conocidas como desmogleinas, que juegan un papel fundamental en la estabilización de las células de la piel. A medida que los anticuerpos atacan, las células de la piel se separan entre sí, lo que resulta en formación de ampollas.
Un diagnóstico de pénfigo generalmente resulta de un proceso de eliminación. Debido a la ubicuidad de las ampollas como síntoma, los signos de pénfigo pueden confundirse con aquellos asociados con una condición diferente. Teniendo en cuenta el desarrollo de ampollas inducidas por el pénfigo generalmente se limita a la cavidad oral y la región genital, se puede administrar una serie de pruebas de diagnóstico para confirmar un diagnóstico. Los individuos sintomáticos generalmente se someterán a un análisis de sangre y una biopsia de la piel para verificar la presencia de anticuerpos asociados con el pénfigo conocidos como anti-desmogleinas.
Los individuos con pénfigo paraneoplástico generalmente desarrollarán ampollas dentro y sin la cavidad oral y el esófago.La presencia de ampollas puede causar una incomodidad extrema, lo que dificulta comer, beber y tragar. Tampoco es raro que algunas personas desarrollen ampollas en sus pulmones que puedan comprometer su capacidad para respirar. Los signos adicionales de pénfigo pueden incluir fiebre y síntomas similares a la gripe, como el dolor y escalofríos generalizados.
Si no se trata, los síntomas de pénfigo paraneoplástico pueden progresar, lo que lleva a la propagación de ampollas a otras regiones dérmicas, incluida la cara y el cofre. Las ampollas que se rompen y se infectan pueden contribuir al desarrollo de una infección sanguínea, conocida como sepsis, si el tratamiento apropiado se retrasa o se ausente. Teniendo en cuenta que las personas con una condición maligna a menudo poseen inmunidad comprometida, pueden ser más susceptibles a la infección. Otras complicaciones del pénfigo paraneoplástico pueden incluir un deterioro grave de la respiración y la muerte prematura.
El tratamiento oportuno y apropiado es esencial para controlar el SYM de unoPTOMS y desaceleración de la progresión de la enfermedad. Las presentaciones leves generalmente requieren la administración de un medicamento corticosteroides para aliviar la inflamación. En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos antibióticos y antivirales para eliminar la infección y prevenir la reinfección. Las presentaciones severas de pénfigo paraneoplástico a menudo requieren un enfoque de tratamiento más intrincado.
aquellos con infección severa o generalizada pueden requerir hospitalización para estabilizar su condición. Cuando la prominencia y la gravedad de las ampollas dentro de la cavidad oral evitan que uno coma o beba, se administran fluidos intravenosos y nutrientes, incluidos electrolitos y potasio, para facilitar el equilibrio nutricional y prevenir la deshidratación. En algunos casos, se puede realizar un proceso conocido como plasmaféresis terapéutica para limpiar el plasma del individuo de anticuerpos innecesarios que contribuyen a un empeoramiento continuo de los síntomas y la progresión acelerada de la enfermedad.