¿Qué es el pénfigo paraneoplásico?
El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad autoinmune que afecta negativamente la piel y las membranas mucosas. Los síntomas generalmente incluyen ampollas en la cavidad oral y el esófago, así como en la región genital y, a veces, en los pulmones. También pueden presentarse fiebre, escalofríos y otros síntomas similares a la gripe. Las personas con ciertos tipos de cáncer, como el linfoma, a menudo son diagnosticadas con esta afección crónica. No existe cura para el pénfigo paraneoplásico, por lo tanto, el tratamiento generalmente se centra en el manejo de los síntomas y depende completamente de la gravedad de la presentación de los síntomas.
No se conoce una causa definitiva para el desarrollo del pénfigo paraneoplásico. En presencia de una condición autoinmune, el sistema inmune de un individuo no puede diferenciar entre sustancias extrañas y conocidas, lo que desencadena el desarrollo de anticuerpos innecesarios. La respuesta inmune de alguien con pénfigo paraneoplásico implica la producción de anticuerpos diseñados para eliminar las proteínas conocidas como desmogleínas, que desempeñan un papel fundamental en la estabilización de las células de la piel. A medida que los anticuerpos atacan, las células de la piel se separan unas de otras, lo que resulta en la formación de ampollas.
Un diagnóstico de pénfigo generalmente resulta de un proceso de eliminación. Debido a la ubicuidad de las ampollas como síntoma, los signos de pénfigo pueden confundirse con aquellos asociados con una afección diferente. Teniendo en cuenta que el desarrollo de ampollas inducidas por pénfigo generalmente se limita a la cavidad oral y la región genital, se pueden administrar una serie de pruebas de diagnóstico para confirmar un diagnóstico. Las personas sintomáticas generalmente se someterán a un análisis de sangre y una biopsia de piel para verificar la presencia de anticuerpos asociados a pénfigo conocidos como anti-desmogleínas.
Las personas con pénfigo paraneoplásico generalmente desarrollarán ampollas dentro y fuera de la cavidad oral y el esófago. La presencia de ampollas puede causar molestias extremas, lo que dificulta comer, beber y tragar. Tampoco es raro que algunas personas desarrollen ampollas en los pulmones que pueden comprometer su capacidad de respirar. Los signos adicionales de pénfigo pueden incluir fiebre y síntomas similares a la gripe, como dolor y escalofríos generalizados.
Si no se trata, los síntomas del pénfigo paraneoplásico pueden progresar y provocar la propagación de ampollas a otras regiones dérmicas, como la cara y el tórax. Las ampollas que se rompen y se infectan pueden contribuir al desarrollo de una infección sanguínea, conocida como sepsis, si el tratamiento apropiado se retrasa o está ausente. Teniendo en cuenta que las personas con una afección maligna a menudo poseen inmunidad comprometida, pueden ser más susceptibles a la infección. Otras complicaciones del pénfigo paraneoplásico pueden incluir un deterioro grave de la respiración y la muerte prematura.
El tratamiento oportuno y apropiado es esencial para controlar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Las presentaciones leves generalmente requieren la administración de un medicamento con corticosteroides para aliviar la inflamación. En algunos casos, se pueden utilizar medicamentos antibióticos y antivirales para eliminar la infección y prevenir la reinfección. Las presentaciones severas de pénfigo paraneoplásico a menudo requieren un enfoque de tratamiento más complejo.
Las personas con infección grave o generalizada pueden requerir hospitalización para estabilizar su condición. Cuando la prominencia y la gravedad de las ampollas dentro de la cavidad oral impiden que uno coma o beba, se administran líquidos y nutrientes intravenosos, incluidos electrolitos y potasio, para facilitar el equilibrio nutricional y prevenir la deshidratación. En algunos casos, se puede realizar un proceso conocido como plasmaféresis terapéutica para limpiar el plasma del individuo de anticuerpos innecesarios que contribuyen al empeoramiento continuo de los síntomas y la progresión acelerada de la enfermedad.