부 신생 물성 천포창이란 무엇입니까?

부 신생 물성 천포창 (PNP)은 피부 및 점막에 악영향을 미치는자가 면역 질환입니다. 증상은 일반적으로 구강 및 식도뿐만 아니라 생식기 부위 및 때로는 폐의 물집을 포함합니다. 열, 오한 및 기타 독감 유사 증상이 나타날 수도 있습니다. 림프종과 같은 특정 유형의 암 환자는 종종이 만성 질환으로 진단됩니다. 부 신생 물성 천포창에 대한 치료법은 없으므로 치료는 일반적으로 증상 관리에 중점을두고 있으며 증상의 중증도에 전적으로 의존합니다.

부 신생 물성 천포창의 발생에 대한 알려진 확실한 원인은 없다. 자가 면역 상태가 존재하는 경우, 개인의 면역계는 이물질과 알려진 물질을 구별 할 수 없어 불필요한 항체의 발생을 유발합니다. 부 신생 물성 천포창이있는 사람의 면역 반응에는 데스 모글 린으로 알려진 단백질을 제거하도록 고안된 항체 생산이 포함되는데, 이는 피부 세포의 안정화에 중추적 인 역할을합니다. 항체가 공격함에 따라 피부 세포는 서로 분리되어 물집이 생깁니다.

천포창의 진단은 일반적으로 제거 과정에서 발생합니다. 증상으로 물집이 어디에나 있기 때문에 천식 증상은 다른 상태와 관련된 증상으로 오인 될 수 있습니다. 천포창에 의한 물집의 발달이 일반적으로 구강 및 생식기 영역에 국한된 것을 고려하면, 진단을 확인하기 위해 일련의 진단 검사가 시행 될 수 있습니다. 증상이있는 개인은 일반적으로 혈액 검사 및 피부 생검을 거쳐 항 데모 글로 인으로 알려진 천포창 관련 항체가 있는지 확인합니다.

부 신생 물성 천포창이있는 개인은 일반적으로 구강 및 식도 내외에서 물집이 생길 것입니다. 물집이 있으면 극도의 불편 함을 유발하여 먹고 마시고 삼키기가 어려워집니다. 또한 일부 개인은 폐에 물집이 생겨 호흡 능력을 손상시킬 수 있습니다. 천포창의 추가 징후에는 열성 및 독감과 같은 증상, 예를 들어 광범위한 achiness 및 오한이 포함될 수 있습니다.

치료하지 않으면 부 신생 물성 천포창 증상이 진행되어 수포가 얼굴과 가슴을 포함한 다른 피부 부위로 퍼질 수 있습니다. 파열되어 감염된 물집은 적절한 치료가 지연되거나없는 경우 패혈증으로 알려진 혈액 감염의 발병에 기여할 수 있습니다. 악성 질환을 앓고있는 개인이 면역력이 저하 된 경우가 많으므로 감염에 더 취약 할 수 있습니다. 부 신생 물성 천포창의 다른 합병증은 심각한 호흡 장애 및 조기 사망을 포함 할 수 있습니다.

증상을 관리하고 질병 진행을 늦추려면시기 적절하고 적절한 치료가 필수적입니다. 약한 프리젠 테이션은 일반적으로 염증을 완화시키기 위해 코르티코 스테로이드 약물의 투여를 필요로한다. 경우에 따라 항생제 및 항 바이러스 약물을 사용하여 감염을 제거하고 재감염을 예방할 수 있습니다. 부 신생 물성 천포창을 심각하게 제시하려면 종종 더 복잡한 치료법이 필요합니다.

중증 또는 광범위하게 감염된 환자는 상태를 안정화시키기 위해 입원이 필요할 수 있습니다. 구강 내 블리스 터의 두드러짐과 심각성이 식음료를 예방할 때, 전해질과 칼륨을 포함한 정맥 내 수분과 영양소를 투여하여 영양 균형을 촉진하고 탈수를 예방합니다. 일부 경우에, 증상의 지속적인 악화 및 질병 진행의 가속화에 기여하는 불필요한 항체의 개체의 혈장을 치료하기 위해 치료 적 혈장 분리법으로 알려진 과정이 수행 될 수있다.