Paraneoplastic Pemphigus는 무엇입니까?

peraneoplastic pemphigus (PNP)는 피부와 점막에 악영향을 미치는자가 면역 질환입니다. 증상에는 일반적으로 구강 및 식도뿐만 아니라 생식기 부위 및 때로는 폐에 물집이 포함됩니다. 열, 오한 및 기타 독감 같은 증상도 나타날 수 있습니다. 림프종과 같은 특정 유형의 암을 가진 개인은 종종이 만성 상태로 진단됩니다. 부패성 pemphigus에 대한 치료법은 없으므로 치료는 일반적으로 증상 관리에 중점을두고 있으며 증상 제시의 심각성에 전적으로 의존합니다.

부패성 pemphigus의 발달에 대한 알려진 결정적인 원인은 없습니다. 자가 면역 조건이있을 때, 개인의 면역계는 외래 및 알려진 물질을 구별 할 수 없으므로 불필요한 항체의 발달을 유발합니다. 부패성 Pemphigus를 가진 사람의 면역 반응에는 설계된 항체의 생산이 포함됩니다.피부 세포의 안정화에 중추적 인 역할을하는 Desmogleins로 알려진 단백질을 제거합니다. 항체 공격에 따라 피부 세포는 서로 분리되어 물집 형성을 초래합니다.

Pemphigus의 진단은 일반적으로 제거 과정에서 비롯됩니다. 증상으로서 물집의 유비쿼터스로 인해 Pemphigus 표시는 다른 상태와 관련된 사람들에게 오인 될 수 있습니다. Pemphigus- 유도 된 물집의 발달이 일반적으로 구강 및 생식기 영역에 국한된다는 것을 고려하면, 진단을 확인하기 위해 일련의 진단 테스트가 시행 될 수 있습니다. 증상 성 개인은 일반적으로 혈액 검사 및 피부 생검을 거쳐 항-데스 모독 (Anti-Desmogleins)으로 알려진 펨 피기스 관련 항체의 존재를 확인합니다.

paraneoplastic pemphigus를 가진 개인은 일반적으로 구강 내와 식도 내에서 그리고없는 물집을 개발할 것입니다.물집의 존재는 극도의 불편 함을 유발하여 식사, 음주 및 삼키기가 어렵습니다. 또한 일부 개인이 폐에서 물집을 개발하여 호흡 능력을 손상시키는 것은 드문 일이 아닙니다. Pemphigus의 추가 징후에는 광범위한 achiness 및 오한과 같은 열과 독감과 같은 증상이 포함될 수 있습니다.

처리되지 않은 상태로두면 부패성 펨 피거스 증상이 진행될 수있어 얼굴과 가슴을 포함한 다른 피부 영역으로 물집이 퍼질 수 있습니다. 파열과 감염이 발생하는 물집은 적절한 치료가 지연되거나없는 경우 패혈증으로 알려진 혈액 감염의 발병에 기여할 수 있습니다. 악성 상태를 가진 개인이 종종 손상된 면역력을 가지고 있다는 점을 고려하면 감염에 더 취약 할 수 있습니다. 부패성 Pemphigus의 다른 합병증에는 심각한 호흡과 조기 사망이 포함될 수 있습니다.

적시에 적절한 치료는 자신의 증상을 관리하는 데 필수적입니다.PTOM 및 둔화 질환 진행. 가벼운 프리젠 테이션은 일반적으로 염증을 완화하기 위해 코르티코 스테로이드 약물의 투여가 필요합니다. 경우에 따라, 항생제 및 항 바이러스 약물은 감염을 제거하고 재감염을 예방하기 위해 사용될 수있다. 부패성 Pemphigus의 심각한 표현은 종종 더 복잡한 치료 접근법을 필요로합니다.

감염이 심하거나 널리 퍼져있는 사람들은 상태를 안정화시키기 위해 입원이 필요할 수 있습니다. 구강 내 물집 내의 두드러지기와 심각성이 먹거나 마시는 것을 방해 할 때, 전해질 및 칼륨을 포함한 정맥 내 수분 및 영양소는 영양 균형을 촉진하고 탈수를 방지하기 위해 투여됩니다. 어떤 경우에는, 치료 혈장 표현으로 알려진 과정이 수행 될 수 있으며, 증상의 지속적인 악화 및 질병 진행에 기여하는 불필요한 항체의 개인의 혈장을 정리할 수 있습니다.