Was ist paraneoplastischer Pemphigus?
Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine Autoimmunerkrankung, die Haut und Schleimhäute beeinträchtigt. Zu den Symptomen gehören typischerweise Blasen in der Mundhöhle und der Speiseröhre sowie im Genitalbereich und manchmal in der Lunge. Fieber, Schüttelfrost und andere grippeähnliche Symptome können ebenfalls auftreten. Bei Personen mit bestimmten Krebsarten, wie z. B. Lymphomen, wird häufig diese chronische Erkrankung diagnostiziert. Es gibt keine Heilung für den paraneoplastischen Pemphigus, daher konzentriert sich die Behandlung im Allgemeinen auf das Symptommanagement und hängt vollständig von der Schwere der Symptompräsentation ab.
Es ist keine endgültige Ursache für die Entwicklung eines paraneoplastischen Pemphigus bekannt. Bei Vorliegen einer Autoimmunerkrankung kann das Immunsystem eines Menschen nicht zwischen fremden und bekannten Substanzen unterscheiden, was die Entwicklung unnötiger Antikörper auslöst. Die Immunantwort von Menschen mit paraneoplastischem Pemphigus umfasst die Produktion von Antikörpern, die zur Eliminierung von Desmoglein-Proteinen entwickelt wurden, die eine zentrale Rolle bei der Stabilisierung von Hautzellen spielen. Wenn die Antikörper angreifen, werden die Hautzellen voneinander getrennt, was zur Blasenbildung führt.
Die Diagnose eines Pemphigus ergibt sich in der Regel aus einem Ausscheidungsprozess. Aufgrund der Allgegenwart von Blasen als Symptom können Pemphiguszeichen mit denen verwechselt werden, die mit einer anderen Erkrankung assoziiert sind. Angesichts der Tatsache, dass die Entwicklung von Pemphigus-induzierten Blasen in der Regel auf die Mundhöhle und den Genitalbereich beschränkt ist, kann eine Reihe von Diagnosetests zur Bestätigung einer Diagnose durchgeführt werden. Symptomatische Personen werden im Allgemeinen einer Blutuntersuchung und einer Hautbiopsie unterzogen, um das Vorhandensein von Pemphigus-assoziierten Antikörpern, die als Anti-Desmogleine bekannt sind, zu überprüfen.
Personen mit paraneoplastischem Pemphigus entwickeln im Allgemeinen Blasen innerhalb und außerhalb der Mundhöhle und der Speiseröhre. Das Vorhandensein von Blasen kann zu extremen Beschwerden führen und das Essen, Trinken und Schlucken erschweren. Es ist auch nicht ungewöhnlich, dass einige Personen Blasen in ihrer Lunge entwickeln, die ihre Atemfähigkeit beeinträchtigen können. Zusätzliche Anzeichen von Pemphigus können Fieber und grippeähnliche Symptome wie weit verbreitetes Schmerzempfinden und Schüttelfrost sein.
Wenn sie nicht behandelt werden, können paraneoplastische Pemphigussymptome fortschreiten, was zur Ausbreitung von Blasen auf andere Hautregionen, einschließlich Gesicht und Brust, führt. Blasen, die platzen und infiziert werden, können zur Entstehung einer Blutinfektion, der so genannten Sepsis, beitragen, wenn die entsprechende Behandlung verzögert oder nicht durchgeführt wird. In Anbetracht der Tatsache, dass Personen mit einer bösartigen Erkrankung häufig eine geschwächte Immunität haben, sind sie möglicherweise anfälliger für Infektionen. Andere Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus können eine schwere Beeinträchtigung der Atmung und einen vorzeitigen Tod umfassen.
Eine rechtzeitige und angemessene Behandlung ist unerlässlich, um die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Leichte Präsentationen erfordern im Allgemeinen die Verabreichung eines Corticosteroid-Medikaments, um Entzündungen zu lindern. In einigen Fällen können Antibiotika und antivirale Medikamente eingesetzt werden, um eine Infektion zu verhindern und eine erneute Infektion zu verhindern. Schwerwiegende Fälle von paraneoplastischem Pemphigus erfordern oft einen komplizierteren Behandlungsansatz.
Personen mit schwerer oder weit verbreiteter Infektion müssen möglicherweise ins Krankenhaus eingeliefert werden, um ihren Zustand zu stabilisieren. Wenn das Auftreten und der Schweregrad von Blasen in der Mundhöhle das Essen oder Trinken verhindern, werden intravenöse Flüssigkeiten und Nährstoffe, einschließlich Elektrolyte und Kalium, verabreicht, um den Nährstoffhaushalt zu verbessern und Dehydration zu verhindern. In einigen Fällen kann ein als therapeutische Plasmapherese bekannter Prozess durchgeführt werden, um das Plasma des Individuums von unnötigen Antikörpern zu reinigen, die zu einer fortgesetzten Verschlechterung der Symptome und einem beschleunigten Fortschreiten der Krankheit beitragen.