Vad är paraneoplastisk Pemphigus?
Paraneoplastic pemphigus (PNP) är en autoimmun sjukdom som påverkar huden och slemhinnorna negativt. Symtom inkluderar vanligtvis blåsor i munhålan och matstrupen samt i könsregionen och ibland lungorna. Feber, frossa och andra influensaliknande symtom kan också förekomma. Individer med vissa typer av cancer, såsom lymfom, diagnostiseras ofta med detta kroniska tillstånd. Det finns inget botemedel mot paraneoplastisk pemphigus, därför är behandlingen i allmänhet centrerad på symptomhantering och är helt beroende av svårighetsgraden av symptompresentation.
Det finns ingen känd, definitiv orsak till utvecklingen av paraneoplastisk pemphigus. I närvaro av ett autoimmunt tillstånd kan en individs immunsystem inte skilja mellan främmande och kända substanser, vilket utlöser utvecklingen av onödiga antikroppar. Immunsvaret från någon med paraneoplastisk pemphigus involverar produktion av antikroppar som är utformade för att eliminera proteiner kända som desmogleiner, som spelar en viktig roll i stabiliseringen av hudceller. När antikropparna attackerar, separeras hudceller från varandra, vilket resulterar i blåsbildning.
En diagnos av pemphigus är i allmänhet resultatet av en eliminationsprocess. På grund av den allestädes närvaro av blåsor som ett symptom kan pemphigus-tecken misstas för de som är förknippade med ett annat tillstånd. Med tanke på utvecklingen av pemfigusinducerade blåsor vanligtvis begränsas till munhålan och könsregionen, kan en serie diagnostiska test administreras för att bekräfta en diagnos. Symtomatiska individer kommer i allmänhet att genomgå ett blodprov och hudbiopsi för att verifiera förekomsten av pemphigus-associerade antikroppar, kända som anti-desmogleiner.
Individer med paraneoplastisk pemphigus utvecklar vanligtvis blåsor inom och utan munhålan och matstrupen. Närvaron av blåsor kan orsaka extremt obehag, vilket gör att äta, dricka och svälja svårt. Det är inte heller ovanligt att vissa individer utvecklar blåsor i lungorna som kan äventyra deras andningsförmåga. Ytterligare tecken på pemphigus kan inkludera feber och influensaliknande symtom, såsom utbredd achiness och frossa.
Om det är obehandlat kan paraneoplastiska pemphigus-symtom utvecklas, vilket kan leda till spridning av blåsor till andra dermala regioner, inklusive ansikte och bröst. Blåsor som brister och blir smittade kan bidra till utvecklingen av en blodinfektion, känd som sepsis, om lämplig behandling är försenad eller frånvarande. Med tanke på att individer med ett malignt tillstånd ofta har kompromitterad immunitet kan de vara mer mottagliga för infektion. Andra komplikationer av paraneoplastisk pemphigus kan inkludera en allvarlig nedsatt andning och för tidig död.
En snabb och lämplig behandling är avgörande för att hantera symtomen och bromsa sjukdomens utveckling. Milda presentationer kräver vanligtvis administrering av en kortikosteroid medicinering för att underlätta inflammation. I vissa fall kan antibiotika- och antivirala läkemedel användas för att eliminera infektion och förhindra återinfektion. Allvarliga presentationer av paraneoplastisk pemphigus kräver ofta en mer komplicerad behandlingsmetod.
De med svår eller utbredd infektion kan behöva sjukhusvistelse för att stabilisera sitt tillstånd. När framträdandet och svårighetsgraden av blåsor i munhålan förhindrar en från att äta eller dricka, administreras intravenösa vätskor och näringsämnen, inklusive elektrolyter och kalium, för att underlätta näringsbalansen och förhindra uttorkning. I vissa fall kan en process som kallas terapeutisk plasmaferes utföras för att rensa individens plasma av onödiga antikroppar som bidrar till en fortsatt försämring av symtomen och snabbare progression av sjukdomen.