Was ist ein Endokardkissendefekt?
Ein Endokardkissendefekt (ECD), auch als AV-Kanaldefekt bekannt, ist eine angeborene Herzerkrankung, die durch das Fehlen einer Wand gekennzeichnet ist, die die Kammern des Herzens trennt. Die Behandlung dieses Zustands umfasst das chirurgische Verschließen der Löcher zwischen den Herzkammern und erfordert möglicherweise mehr als einen chirurgischen Eingriff. Unbehandelt können schwerwiegende Komplikationen auftreten, die mit einer Herzinsuffizienz und dem Tod einhergehen können.
Ein Fötus kann im Mutterleib einen Endokardkissendefekt entwickeln. Die Endokardkissen sind Wände, die die vier Kammern des Herzens trennen und die Trikuspidal- und Mitralklappe bilden. Wenn sich diese Wände nicht entwickeln, können sich mehrere schwerwiegende Komplikationen entwickeln, die die Lungen- und Herzfunktion beeinträchtigen. Ein Endokardkissendefekt kann auf zwei Arten auftreten: entweder teilweise oder vollständig.
Eine partielle Darstellung eines Endokardkissendefekts liegt vor, wenn ein Vorhofseptumdefekt (ASD) vorliegt und sich eine der beiden Herzklappen abnormal entwickelt. Wenn eine partielle EKD auftritt, ist die Mitralklappe beeinträchtigt, so dass Blut zwischen den Kammern auf der linken Seite des Herzmuskels sickert. Eine vollständige Darstellung der ECD beinhaltet eine ASD und einen ventrikulären Septumdefekt (VSD). Diejenigen, bei denen eine vollständige EKD diagnostiziert wurde, haben eine einzige große Herzklappe anstelle von zwei separaten Klappen normaler Größe.
Ein Mangel an Trennung zwischen den Herzkammern kann zur Entwicklung von erhöhtem Blutdruck und Entzündungen in der Lunge beitragen. Die Herzfunktion wird beeinträchtigt, sodass Überstunden erforderlich sind. Infolgedessen kann das Herz vergrößert und geschwächt werden. Aufgrund der negativen Auswirkungen von ECD auf Lunge und Herz wird dem gesamten Körper Sauerstoff entzogen.
Kinder, die mit einer ECD geboren wurden, können eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen aufweisen. Ein Säugling, der leicht ermüdet ist, dessen Haut einen bläulichen Farbton aufweist oder unter Atembeschwerden leidet, kann einen Defekt des Endokardkissens haben. Ein Kind, das häufig an Lungenentzündung erkrankt oder nicht in der Lage ist, an Gewicht zuzunehmen, kann ebenfalls symptomatisch sein. Zusätzliche Anzeichen einer ECD können eine Dehnung des Abdomens oder der Extremitäten, erhöhter Herzschlag und Atmung sowie ein Appetitverlust sein.
Säuglinge mit einem partiellen Endokardkissendefekt, die über normal geformte Herzklappen verfügen, können mehrere Jahre lang asymptomatisch bleiben, was bedeutet, dass sie keine Symptome aufweisen. Zur Diagnose der EKD werden verschiedene Tests verwendet, darunter Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschall und Röntgenuntersuchung des Brustkorbs. Zusätzliche Anzeichen, die verwendet werden, um eine Diagnose von ECD zu bestätigen, können das Vorhandensein eines Herzgeräuschs und eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge sein.
Die Behandlung einer EKD umfasst im Allgemeinen das chirurgische Verschließen der Löcher in den Herzkammern. Eine Ventilrekonstruktion kann auch durchgeführt werden, um neue Mitral- und Trikuspidalklappen zu schaffen. Der Zeitpunkt der Korrekturoperation für eine EKD hängt vom Zustand und Alter des Kindes ab. In den meisten Fällen kann die chirurgische Korrektur einer EKD mehr als einen Eingriff erfordern. Idealerweise sollte die Operation vor dem ersten Geburtstag des Kindes durchgeführt werden, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.
Die mit einem Endokardkissendefekt verbundene Gesamtprognose ist abhängig von der allgemeinen Gesundheit des Kindes, der Schwere seines Zustands und dem Zustand des Herzens und der Lunge des Kindes. Bei rechtzeitiger und angemessener Behandlung erholen sich die Kinder in der Regel vollständig. Komplikationen im Zusammenhang mit einer EKD können irreversible Lungenschäden, Herzinsuffizienz und Tod sein. In einigen Fällen kann die Entwicklung von Komplikationen bis ins Erwachsenenalter verzögert sein und Herzrhythmusstörungen und Mitralklappendysfunktionen umfassen. Um zukünftigen postoperativen Herzinfektionen vorzubeugen, wird empfohlen, dass Kinder ein orales Antibiotikum einnehmen, bevor sie eine Zahnbehandlung oder chirurgische Eingriffe erhalten.