Hvad er en endokardiepude defekt?
En endokardiepude defekt (ECD), også kendt som atrioventrikulær (AV) kanaldefekt, er en medfødt hjertetilstand karakteriseret ved mangel på en væg, der adskiller hjertets kamre. Behandling af denne tilstand involverer den kirurgiske lukning af de huller, der er til stede mellem hjertekamre og kan kræve mere end en kirurgisk procedure for at afslutte. Hvis det ikke behandles, er der alvorlige komplikationer forbundet med en ECD, der kan omfatte kongestiv hjertesvigt og død.
Et foster kan udvikle en endokardiepude defekt, mens han er i utero. De endokardielle hynder er vægge, der adskiller hjertets fire kamre og danner tricuspid og mitralventiler. Når disse vægge ikke udvikler sig, kan der udvikle sig flere alvorlige komplikationer, der påvirker lunge- og hjertefunktionen negativt. En endokardiepude defekt kan manifestere sig på en af to måder: enten delvist eller fuldstændigt.
En delvis præsentation af en endokardiepude defekt forekommer, når der er en atrial septal defekt (ASD), og en af hjertets to ventiler udvikler sig unormalt. Når der opstår en delvis ECD, forringes mitralventilen, hvilket tillader blod at sive mellem kamre placeret på venstre side af hjertemuskelen. En komplet præsentation af ECD involverer en ASD og en ventrikulær septaldefekt (VSD). De, der diagnosticeres med komplet ECD, har en enkelt, stor hjerteklap i stedet for to separate ventiler i normal størrelse.
Manglende adskillelse mellem hjertets kamre kan bidrage til udviklingen af forhøjet blodtryk og betændelse i lungerne. Hjertets funktionalitet forringes, hvilket kræver, at det arbejder overtid, og som et resultat kan hjertet forstørres og svækkes. På grund af de skadelige virkninger af ECD på lungerne og hjertet, bliver hele kroppen iltberøvet.
Børn født med en ECD kan udvise en række tegn og symptomer. Et spædbarn, der let bliver træt, hvis hud har en blålig farvetone eller oplever åndedrætsbesvær kan have en endokardiepude. Et barn, der ofte får lungebetændelse eller ikke er i stand til at gå op i vægt, kan også være symptomatisk. Yderligere tegn på ECD kan omfatte en forstyrrelse i maven eller ekstremiteterne, forhøjet hjerteslag og vejrtrækning og et appetitløshed.
Spædbørn med en delvis endokardiepude defekt, som har normalt dannede hjerteklapper, kan forblive asymptomatiske, hvilket betyder, at de ikke oplever nogen symptomer i flere år. Der er flere test, der bruges til at diagnosticere ECD, herunder magnetisk resonansafbildning (MRI), ultralyd og røntgenbillede af brystet. Yderligere tegn, der bruges til at bekræfte en diagnose af ECD, kan omfatte tilstedeværelsen af et hjertemusling og forhøjet blodtryk i lungerne.
Behandling for en ECD involverer generelt den kirurgiske lukning af hullerne i hjertekamrene. Ventilrekonstruktion kan også udføres for at skabe nye mitrale og tricuspide ventiler. Tidspunktet for korrigerende operationer for en ECD afhænger af barnets tilstand og alder. I de fleste tilfælde kan den kirurgiske korrektion af en ECD muligvis kræve mere end en procedure. Ideelt bør kirurgi udføres før barnets første fødselsdag for at forhindre udvikling af komplikationer.
Den overordnede prognose, der er forbundet med en endokardiepude defekt, er afhængig af barnets generelle helbred, sværhedsgraden af hans eller hendes tilstand og tilstanden i barnets hjerte og lunger. Med rettidig, passende behandling gør børn normalt en fuld bedring. Komplikationer forbundet med en ECD kan omfatte irreversibel lungeskade, kongestiv hjertesvigt og død. I nogle tilfælde kan komplikationsudvikling blive forsinket til voksen alder og kan omfatte hjerterytmier og mitralventil dysfunktion. For at forhindre fremtidige, postoperative hjerteinfektioner anbefales det, at børn tager et oralt antibiotikum, inden de får nogen tandbehandling eller kirurgiske procedurer.