心内膜クッション欠陥とは何ですか？

房室（AV）管欠損としても知られる心内膜クッション欠損（ECD）は、心臓の房室を隔てる壁の欠如を特徴とする先天性心疾患です。 この状態の治療には、心腔間に存在する穴の外科的閉鎖が含まれ、完了するために複数の外科的処置が必要になる場合があります。 治療せずに放置すると、うっ血性心不全や死亡を含む可能性のあるECDに関連した深刻な合併症があります。

胎児は子宮内で心内膜のクッションの欠陥を開発できます。 心内膜クッションは、心臓の4つの心室を分離し、三尖弁と僧帽弁を形成する壁です。 これらの壁が発達しない場合、肺および心機能に悪影響を与えるいくつかの深刻な合併症が発生する可能性があります。 心内膜クッションの欠陥は、2つの方法のいずれかで現れる場合があります：部分的または完全に。

心房中隔欠損（ASD）があり、心臓の2つの弁のうちの1つが異常に発達すると、心内膜クッション欠損の部分的な症状が現れます。 部分的なECDが発生すると、僧帽弁が損なわれ、血液が心筋の左側にある房室の間に浸透します。 ECDの完全なプレゼンテーションには、ASDと心室中隔欠損（VSD）が含まれます。 完全なECDと診断された患者は、2つの別個の通常サイズの弁ではなく、単一の大きな心臓弁を持っています。

心室間の分離の欠如は、肺内の血圧上昇と炎症の発生の一因となります。 心臓の機能が損なわれ、残業が必要になり、その結果、心臓が肥大して衰弱する場合があります。 ECDの肺と心臓への悪影響により、全身が酸素欠乏状態になります。

ECDで生まれた子供は、さまざまな徴候や症状を示すことがあります。 疲れやすい、肌が青みがかった、または呼吸困難を経験している乳児には、心内膜のクッションの欠陥があります。 肺炎を頻繁に患うか、体重を増やすことができない子供も症候性です。 ECDのその他の徴候には、腹部または四肢の膨張、心拍数と呼吸の上昇、食欲不振などがあります。

正常に形成された心臓弁を所持する部分的な心内膜クッション欠損のある乳児は、無症状のままである場合があり、数年間症状を経験しないことを意味します。 ECDの診断には、磁気共鳴画像法（MRI）、超音波、胸部X線など、いくつかのテストが使用されます。 ECDの診断を確認するために利用される追加の徴候には、心雑音と肺内の血圧上昇の存在が含まれる場合があります。

ECDの治療は一般に、心腔内の穴の外科的閉鎖を伴います。 新しい僧帽弁および三尖弁を作成するために、弁再建も実施される場合があります。 ECDの矯正手術のタイミングは、子供の状態と年齢に依存します。 ほとんどの場合、ECDの外科的矯正には複数の処置が必要になる場合があります。 理想的には、合併症の発症を防ぐために、子供の最初の誕生日の前に手術を行うべきです。

心内膜クッションの欠陥に関連する全体的な予後は、子供の全体的な健康状態、子供の状態の重症度、および子供の心臓と肺の状態に依存します。 タイムリーで適切な治療により、子供は通常完全に回復します。 ECDに関連する合併症には、不可逆的な肺損傷、うっ血性心不全、および死亡が含まれる場合があります。 場合によっては、合併症の発症は成人期まで遅れることがあり、心不整脈や僧帽弁機能障害が含まれる場合があります。 将来の術後の心臓感染を防ぐため、歯科治療や外科手術を受ける前に、子供たちが経口抗生物質を摂取することをお勧めします。