心内膜クッション欠陥とは何ですか？

心室室（AV）運河の欠陥としても知られる心内膜クッション欠陥（ECD）は、心臓のチャンバーを分離する壁の欠如を特徴とする先天性心臓病です。 この状態の治療には、心室間に存在する穴の外科的閉鎖が含まれ、完了するには複数の外科的処置が必要になる場合があります。 治療せずに放置すると、うっ血性心不全と死を含む可能性のあるECDに関連する深刻な合併症があります。 心内膜クッションは、心臓の4つのチャンバーを分離し、三毛筋と僧帽弁を形成する壁です。 これらの壁が発達しないと、肺と心臓の機能に悪影響を与えるいくつかの深刻な合併症が発生する可能性があります。 心内膜クッションの欠陥は、部分的または完全に完全に。（ASD）および心臓の2つのバルブの1つは異常に発生します。 部分的なECDが発生すると、僧帽弁が損なわれ、心筋の左側にあるチャンバー間の血液が浸透します。 ECDの完全な提示には、ASDおよび心室中隔欠損（VSD）が含まれます。 完全なECDと診断されたものには、2つの別々の通常のサイズバルブの代わりに、単一の大きなハートバルブがあります。

心臓のチャンバー間の分離の欠如は、肺内の血圧と炎症の上昇の発生に寄与する可能性があります。 心臓の機能性は損なわれ、時間外に動作する必要があり、その結果、心臓が拡大して弱くなる可能性があります。 肺と心臓に対するECDの悪影響により、全身が酸素が剥奪されます。

ECDで生まれた子供は、さまざまな兆候や症状を示す可能性があります。 簡単に疲労できる幼児、WHOSE皮膚には青みがかった色合いがあります。または、呼吸困難の経験が心内膜クッションの欠陥を持つ可能性があります。 頻繁に肺炎を獲得したり、体重を増やすことができない子供も症候性かもしれません。 ECDの追加兆候には、腹部または四肢の膨張、心拍の上昇と呼吸、食欲の喪失が含まれる場合があります。

通常形成された心臓弁を所有する部分的な心内膜クッション欠陥を持つ乳児は無症候性のままであり、数年間症状がないことを意味します。 磁気共鳴イメージング（MRI）、超音波、胸部X線など、ECDの診断に使用されるいくつかのテストがあります。 ECDの診断を確認するために使用される追加の兆候には、心雑音の存在と肺内の血圧の上昇が含まれる場合があります。

ECDの治療には、一般に、心臓チャンバー内の穴の外科的閉鎖が含まれます。 バルブの再構築を実施して、新しい僧帽弁と三尖バルブを作成することもできます。 タイミングECDの矯正手術の場合、子供の状態と年齢に依存します。 ほとんどの場合、ECDの外科的補正には複数の手順が必要になる場合があります。 理想的には、合併症の発症を防ぐために、子供の最初の誕生日の前に手術を実施する必要があります。

心内膜クッション欠陥に関連する全体的な予後は、子供の全体的な健康、自分の状態の重症度、および子供の心臓と肺の状態に依存しています。 タイムリーで適切な治療で、子供は通常完全に回復します。 ECDに関連する合併症には、不可逆的な肺の損傷、うっ血性心不全、および死が含まれる場合があります。 場合によっては、合併症の発達が成人期まで遅れ、心臓の不整脈や僧帽弁機能障害を含むことがあります。 将来の術後心臓感染症を防ぐために、歯科治療や外科的処置を受ける前に、子供が経口抗生物質を服用することをお勧めします。