Co to jest wada poduszki wsierdzia?
Wada poduszki wsierdzia (ECD), znana również jako wada kanału przedsionkowo -komorowego (AV), jest wrodzonym chorobą serca charakteryzującym się brakiem komorów oddzielających ścianę. Leczenie tego stanu obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów obecnych między komorami serca i może wymagać więcej niż jednej procedury chirurgicznej. Jeśli nie jest leczenie, istnieją poważne powikłania związane z ECD, które mogą obejmować zastoinową niewydolność serca i śmierć.
płód może rozwinąć wadę poduszki wsierdzia w macicy. Poduszki wsierdzia to ściany, które oddzielają cztery komory serca i tworzą zawory tricuspid i mitralne. Gdy te ściany nie rozwiną się, może rozwinąć się kilka poważnych komplikacji, które niekorzystnie wpływają na czynność płuc i serca. Wada poduszki wsierdzia może objawiać się na jeden z dwóch sposobów: częściowo lub całkowicie.
Częściowa prezentacja wady poduszki wsierdzia występuje, gdy występuje wada przegrody przedprzedbowej(ASD) i jeden z dwóch zaworów serca rozwija się nienormalnie. Kiedy wystąpi częściowy ECD, zastawka mitralna jest upośledzona, umożliwiając przenikanie krwi między komorami położonymi po lewej stronie mięśnia sercowego. Pełna prezentacja ECD obejmuje ASD i wadę przegrody komorowej (VSD). Osoby zdiagnozowane pełne ECD mają pojedynczy, duży zawór serca zamiast dwóch oddzielnych zaworów o normalnym rozmiarze.
Brak rozdziału między komorami serca może przyczynić się do rozwoju podwyższonego ciśnienia krwi i stanu zapalnego w płucach. Funkcjonalność serca staje się upośledzona, wymagając od czasu pracy, w wyniku czego serce może zostać powiększone i osłabione. Z powodu niekorzystnego wpływu ECD na płuca i serce całe ciało staje się pozbawione tlenu.
Dzieci urodzone z ECD mogą wykazywać różne objawy. Niemowlę, które jest łatwe do zmęczenia, WHSkóra OSE ma niebieskawe odcień lub doświadcza trudności z oddychaniem może mieć wadę poduszki wsierdzia. Dziecko, które często nabywa zapalenie płuc lub nie jest w stanie przybrać wagi, może również być objawowe. Dodatkowe oznaki ECD mogą obejmować rozszerzenie brzucha lub kończyn, podwyższone bicie serca i oddychanie oraz utratę apetytu.
Niemowlęta z częściową wadą poduszki wsierdzia, które posiadają normalnie uformowane zawory serca, mogą pozostać bezobjawowe, co oznacza, że przez kilka lat nie doświadczają żadnych objawów. Istnieje kilka testów wykorzystywanych do diagnozowania ECD, w tym obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI), ultradźwięki i promieniowanie rentgenowskie klatki piersiowej. Dodatkowe objawy wykorzystywane do potwierdzenia diagnozy ECD mogą obejmować obecność szmeru serca i podwyższonego ciśnienia krwi w płucach.
Leczenie ECD zasadniczo obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów w komorach serca. Rekonstrukcję zastawki można również przeprowadzić w celu utworzenia nowych zaworów mitralnych i trójstronnych. Czasoperacji korekcyjnej dla ECD zależy od stanu i wieku dziecka. W większości przypadków chirurgiczna korekta ECD może wymagać więcej niż jednej procedury. Idealnie, operacja powinna zostać przeprowadzona przed pierwszymi urodzinami dziecka, aby zapobiec rozwojowi komplikacji.
Ogólne prognozy związane z wadą poduszki wsierdzia zależy od ogólnego stanu zdrowia dziecka, nasilenia jego stanu oraz stanu serca i płuc dziecka. W odpowiednim czasie dzieci dzieci zwykle regenerują. Powikłania związane z ECD mogą obejmować nieodwracalne uszkodzenie płuc, zastoinowa niewydolność serca i śmierć. W niektórych przypadkach rozwój powikłań może być opóźniony do dorosłości i może obejmować zaburzenia rytmu serca i dysfunkcję zastawki mitralnej. Aby zapobiec przyszłym, pooperacyjnym infekcjom serca, zaleca się, aby dzieci wzięły doustny antybiotyk przed otrzymaniem jakiegokolwiek leczenia dentystycznego lub zabiegów chirurgicznych.