Co to jest defekt poduszki podskórnej?
Defekt poduszki podskórnej (ECD), znany również jako defekt kanału przedsionkowo-komorowego (AV), to wrodzony stan serca charakteryzujący się brakiem ścian oddzielających komory serca. Leczenie tego stanu obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów znajdujących się między komorami serca i może wymagać więcej niż jednego zabiegu chirurgicznego. Nieleczone mogą powodować poważne komplikacje związane z ECD, które mogą obejmować zastoinową niewydolność serca i śmierć.
Płód może rozwinąć defekt poduszki poduszkowej podczas przebywania w macicy. Poduszki wsierdzia są ścianami, które oddzielają cztery komory serca i tworzą zastawki trójdzielne i mitralne. Gdy ściany te nie rozwijają się, może wystąpić kilka poważnych powikłań, które niekorzystnie wpływają na czynność płuc i serca. Wada poduszki podskórnej może objawiać się na jeden z dwóch sposobów: częściowo lub całkowicie.
Częściowa prezentacja defektu poduszki wsierdziowej występuje, gdy występuje defekt przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), a jedna z dwóch zastawek serca rozwija się nienormalnie. Kiedy dochodzi do częściowego ECD, zastawka mitralna jest upośledzona, co pozwala na przenikanie krwi między komorami znajdującymi się po lewej stronie mięśnia sercowego. Pełna prezentacja ECD obejmuje ASD i wadę przegrody międzykomorowej (VSD). Osoby ze zdiagnozowanym kompletnym ECD mają pojedynczą, dużą zastawkę serca zamiast dwóch oddzielnych zastawek normalnej wielkości.
Brak separacji między komorami serca może przyczynić się do rozwoju podwyższonego ciśnienia krwi i stanów zapalnych w płucach. Funkcjonalność serca ulega pogorszeniu, co wymaga pracy w nadgodzinach, w wyniku czego serce może się powiększać i osłabiać. Z powodu niekorzystnego wpływu ECD na płuca i serce, całe ciało jest pozbawione tlenu.
Dzieci urodzone z ECD mogą wykazywać różne objawy przedmiotowe i podmiotowe. Niemowlę, które łatwo się męczy, a jego skóra ma niebieskawe zabarwienie lub ma trudności z oddychaniem, może mieć wadę poduszki poduszkowej. Dziecko, które często choruje na zapalenie płuc lub nie jest w stanie przybrać na wadze, może również mieć objawy. Dodatkowe oznaki ECD mogą obejmować wzdęcie brzucha lub kończyn, podwyższone bicie serca i oddychanie oraz utratę apetytu.
Niemowlęta z częściową wadą poduszki podskórnej, które mają normalnie utworzone zastawki serca, mogą pozostawać bezobjawowe, co oznacza, że nie odczuwają żadnych objawów przez kilka lat. Istnieje kilka testów używanych do diagnozowania ECD, w tym rezonans magnetyczny (MRI), ultradźwięki i zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Dodatkowe objawy wykorzystane w celu potwierdzenia diagnozy ECD mogą obejmować szmer serca i podwyższone ciśnienie krwi w płucach.
Leczenie ECD zasadniczo obejmuje chirurgiczne zamknięcie otworów w komorach serca. Rekonstrukcja zastawki może być również przeprowadzona w celu stworzenia nowych zastawek mitralnych i trójdzielnych. Czas operacji korekcyjnej w przypadku ECD zależy od stanu i wieku dziecka. W większości przypadków chirurgiczna korekcja ECD może wymagać więcej niż jednego zabiegu. Najlepiej byłoby wykonać operację przed pierwszymi urodzinami dziecka, aby zapobiec rozwojowi powikłań.
Ogólne rokowanie związane z defektem poduszki podskórnej zależy od ogólnego stanu zdrowia dziecka, ciężkości jego stanu oraz stanu serca i płuc dziecka. Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu dzieci zwykle wracają do zdrowia. Powikłania związane z ECD mogą obejmować nieodwracalne uszkodzenie płuc, zastoinową niewydolność serca i śmierć. W niektórych przypadkach rozwój powikłań może być opóźniony do wieku dorosłego i może obejmować zaburzenia rytmu serca i zaburzenia czynności zastawki mitralnej. Aby zapobiec przyszłym pooperacyjnym zakażeniom serca, zaleca się dzieciom przyjmowanie doustnego antybiotyku przed rozpoczęciem leczenia stomatologicznego lub zabiegu chirurgicznego.