Co je vada endokardiálního polštáře?
Defekt endokardiálního polštáře (ECD), také známý jako defekt atrioventrikulárního (AV) kanálu, je vrozeným srdečním stavem charakterizovaným nedostatkem srdeční komory oddělující stěny. Léčba tohoto stavu zahrnuje chirurgické uzavření otvorů přítomných mezi srdečními komorami a může vyžadovat dokončení více než jednoho chirurgického zákroku. Pokud se neléčí, jsou s ECD spojeny vážné komplikace, které mohou zahrnovat kongestivní srdeční selhání a smrt.
Během dělohy může u plodu vzniknout vada endokardiálního polštáře. Endokardiální polštáře jsou stěny, které oddělují čtyři komory srdce a tvoří trikuspidální a mitrální chlopně. Pokud se tyto stěny nevyvíjejí, může se vyvinout několik závažných komplikací, které nepříznivě ovlivňují funkci plic a srdce. Vada endokardiálního polštáře se může projevit jedním ze dvou způsobů: buď částečně nebo úplně.
K části defektu endokardiálního polštáře dochází částečně, když dojde k defektu síňového septa (ASD) a abnormálně se vyvíjí jedna ze dvou srdečních chlopní. Když dojde k částečnému ECD, je mitrální chlopeň narušena, což umožňuje prosakování krve mezi komorami umístěnými na levé straně srdečního svalu. Kompletní prezentace ECD zahrnuje ASD a defekt komorového septa (VSD). Pacienti s diagnostikovanou úplnou ECD mají jeden velký srdeční ventil namísto dvou samostatných ventilů normální velikosti.
Nedostatek oddělení srdečních komor může přispět k rozvoji zvýšeného krevního tlaku a zánětu v plicích. Funkčnost srdce se zhoršuje, což vyžaduje práci přesčas, a v důsledku toho se může srdce zvětšit a oslabit. Díky nepříznivým účinkům ECD na plíce a srdce se celé tělo zbavuje kyslíku.
Děti narozené s ECD mohou vykazovat různé příznaky a symptomy. Dítě, které je snadno unavené, jehož pokožka má namodralý nádech nebo trpí dýchacími potížemi, může mít poruchu endokardiálního polštáře. Symptomatické může být také dítě, které často získává pneumonii nebo není schopné přibrat na váze. Mezi další příznaky ECD může patřit distenze břicha nebo končetin, zvýšený tep a dýchání a ztráta chuti k jídlu.
Kojenci s vadou částečného endokardiálního polštáře, kteří mají normálně vytvořené srdeční chlopně, mohou zůstat po několik let asymptomatičtí, což znamená, že nemají žádné příznaky. K diagnostice ECD se používá několik testů, včetně zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), ultrazvuku a rentgen hrudníku. Další příznaky používané k potvrzení diagnózy ECD mohou zahrnovat přítomnost srdečního šelestu a zvýšeného krevního tlaku v plicích.
Léčba ECD obecně zahrnuje chirurgické uzavření děr v srdečních komorách. Rekonstrukce ventilu může být také provedena za účelem vytvoření nových mitrálních a trikuspidálních chlopní. Načasování nápravné operace u ECD závisí na stavu a věku dítěte. Ve většině případů může chirurgická korekce ECD vyžadovat více než jeden postup. V ideálním případě by měla být operace provedena před prvními narozeninami dítěte, aby se zabránilo rozvoji komplikací.
Celková prognóza spojená s defektem polštáře endokardu závisí na celkovém zdravotním stavu dítěte, závažnosti jeho stavu a stavu srdce a plic dítěte. Díky včasnému a vhodnému ošetření se děti obvykle plně zotaví. Komplikace spojené s ECD mohou zahrnovat nevratné poškození plic, městnavé srdeční selhání a smrt. V některých případech může být vývoj komplikací opožděn do dospělosti a může zahrnovat srdeční arytmie a dysfunkci mitrální chlopně. Aby se předešlo budoucím pooperačním srdečním infekcím, doporučuje se, aby si děti před zahájením jakékoli zubní léčby nebo chirurgických zákroků užívaly perorální antibiotikum.