Qu'est-ce qu'un défaut de coussin endocardique?
Un défaut de coussin endocardiaque (ECD), également appelé défaut de canal auriculo-ventriculaire (AV), est une affection cardiaque congénitale caractérisée par le manque d'une paroi séparant les cavités cardiaques. Le traitement de cette affection implique la fermeture chirurgicale des trous présents entre les cavités cardiaques et peut nécessiter plus d'une intervention chirurgicale à compléter. En l'absence de traitement, le DPE peut entraîner de graves complications pouvant inclure l'insuffisance cardiaque congestive et le décès.
Un fœtus peut développer une déficience du coussin endocardique pendant qu'il est in utero. Les coussins endocardiques sont des parois qui séparent les quatre cavités du cœur et forment les valves tricuspide et mitrale. Lorsque ces parois ne se développent pas, plusieurs complications graves peuvent se développer, affectant négativement les fonctions pulmonaire et cardiaque. Un défaut de coussin endocardique peut se manifester de deux manières: partiellement ou complètement.
Une déficience du coussin endocardique se présente partiellement en présence d'un défaut septal auriculaire (TSA) et lorsque l'une des deux valves du cœur se développe anormalement. Lorsqu'un ECD partiel se produit, la valve mitrale est altérée, ce qui permet au sang de s'infiltrer entre les chambres situées du côté gauche du muscle cardiaque. Une présentation complète du DPE implique un TSA et un défaut septal ventriculaire (VSD). Ceux qui reçoivent un diagnostic de DPE complet ont une seule grande valve cardiaque au lieu de deux valves séparées de taille normale.
Un manque de séparation entre les cavités cardiaques peut contribuer au développement d'une pression artérielle élevée et d'une inflammation dans les poumons. La fonctionnalité du cœur devient altérée, l'obligeant à faire des heures supplémentaires, ce qui peut entraîner une dilatation et une affaiblissement du cœur. En raison des effets néfastes du DPE sur les poumons et le cœur, le corps tout entier manque d’oxygène.
Les enfants nés avec un DPE peuvent présenter divers signes et symptômes. Un nourrisson qui est facilement fatigué, dont la peau a une teinte bleuâtre ou qui éprouve des difficultés respiratoires peut présenter une anomalie du coussin endocardique. Un enfant qui contracte fréquemment une pneumonie ou est incapable de prendre du poids peut également être symptomatique. Des signes supplémentaires de DPE peuvent inclure une distension de l'abdomen ou des extrémités, une accélération du rythme cardiaque et de la respiration et une perte d'appétit.
Les nourrissons présentant une anomalie partielle du coussin endocardique et possédant des valves cardiaques normalement formées peuvent rester asymptomatiques, ce qui signifie qu'ils ne présentent aucun symptôme pendant plusieurs années. Plusieurs tests sont utilisés pour diagnostiquer le DPE, notamment l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les ultrasons et les rayons X du thorax. Les signes supplémentaires utilisés pour confirmer un diagnostic de DPE peuvent inclure la présence d'un souffle cardiaque et une pression artérielle élevée dans les poumons.
Le traitement d'un DPE implique généralement la fermeture chirurgicale des trous situés dans les cavités cardiaques. La reconstruction des valves peut également être réalisée pour créer de nouvelles valves mitrale et tricuspide. Le moment de la chirurgie corrective pour un DPE dépend de l'état et de l'âge de l'enfant. Dans la plupart des cas, la correction chirurgicale d'un ECD peut nécessiter plusieurs interventions. Idéalement, la chirurgie devrait être effectuée avant le premier anniversaire de l'enfant pour éviter le développement de complications.
Le pronostic général associé à une anomalie du coussin endocardique dépend de l'état de santé général de l'enfant, de la gravité de son état et de l'état de son cœur et de ses poumons. Avec un traitement opportun et approprié, les enfants se remettent généralement complètement. Les complications associées au DPE peuvent inclure des lésions pulmonaires irréversibles, une insuffisance cardiaque congestive et la mort. Dans certains cas, le développement de complications peut être retardé jusqu'à l'âge adulte et peut inclure des arythmies cardiaques et un dysfonctionnement de la valve mitrale. Pour prévenir de futures infections cardiaques postopératoires, il est recommandé aux enfants de prendre un antibiotique par voie orale avant de recevoir un traitement dentaire ou une intervention chirurgicale.