심 내막 쿠션 결함은 무엇입니까?

방실 (AV) 운하 결함으로도 알려진 심 내막 쿠션 결함 (ECD)은 심장의 벽 분리 챔버가없는 것을 특징으로하는 선천성 심장 상태이다. 이 상태의 치료는 심장 실 사이에 존재하는 구멍의 외과 적 폐쇄를 포함하며 완료하기 위해 하나 이상의 외과 적 시술이 필요할 수 있습니다. 치료하지 않으면 ECD와 관련하여 울혈 성 심부전 및 사망을 포함한 심각한 합병증이 있습니다.

태아는 자궁 내에서 심 내막 쿠션 결함을 일으킬 수 있습니다. 심 내막 쿠션은 심장의 4 개의 방을 분리하고 삼첨판 및 승모판을 형성하는 벽입니다. 이 벽이 발달하지 않으면 폐와 심장 기능에 악영향을 미치는 몇 가지 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 심 내막 쿠션 결함은 두 가지 방법 중 하나로 나타날 수 있습니다 : 부분적으로 또는 완전히.

심 내막 쿠션 결함은 심방 중격 결손 (ASD)이 있고 심장의 두 판막 중 하나가 비정상적으로 발달 할 때 발생합니다. 부분 ECD가 발생하면 승모판 막이 손상되어 심장 근육의 왼쪽에 위치한 체임버 사이에 혈액이 스며 듭니다. ECD의 완전한 표현은 ASD 및 심실 중격 결손 (VSD)을 포함한다. 완전한 ECD로 진단 된 환자는 두 개의 분리 된 정상 크기 밸브 대신 하나의 큰 심장 판막이 있습니다.

심장 실 사이의 분리가 부족하면 폐 내의 혈압 상승과 염증이 발생할 수 있습니다. 심장의 기능이 손상되어 초과 근무가 필요하고 결과적으로 심장이 확대되고 약해질 수 있습니다. 폐와 심장에 대한 ECD의 악영향으로 인해 몸 전체가 산소 결핍 상태가됩니다.

ECD로 태어난 어린이는 다양한 징후와 증상을 보일 수 있습니다. 쉽게 피곤하거나 피부가 푸른 색조를 띠거나 호흡 곤란을 겪는 영아는 심 내막 쿠션 결함이있을 수 있습니다. 폐렴을 자주 습득하거나 체중을 늘릴 수없는 어린이도 증상이있을 수 있습니다. ECD의 추가 징후에는 복부 또는 사지의 팽창, 심박동 및 호흡 상승, 식욕 부진이 포함될 수 있습니다.

정상적으로 형성된 심장 판막을 가진 부분 심 내막 쿠션 결함이있는 영아는 증상이 없을 수 있습니다. 즉, 몇 년 동안 증상이 나타나지 않습니다. 자기 공명 영상 (MRI), 초음파 및 흉부 X- 레이를 포함하여 ECD 진단에 사용되는 몇 가지 검사가 있습니다. ECD 진단을 확인하는 데 사용되는 추가 징후에는 폐의 심장 박동 및 혈압 상승이 포함될 수 있습니다.

ECD의 치료는 일반적으로 심장 챔버 내의 구멍의 외과 적 폐쇄를 포함한다. 새로운 승모판 및 삼첨판 밸브를 생성하기 위해 밸브 재구성이 또한 수행 될 수있다. ECD의 교정 수술시기는 아동의 상태와 연령에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 ECD의 외과 적 교정에는 두 가지 이상의 절차가 필요할 수 있습니다. 이상적으로, 합병증의 발병을 예방하기 위해 아이의 첫 생일 전에 수술을 시행해야합니다.

심 내막 쿠션 결함과 관련된 전반적인 예후는 아동의 전반적인 건강 상태, 자녀의 상태의 심각성 및 자녀의 심장과 폐의 상태에 따라 다릅니다. 적시에 적절한 치료를 받으면 아이들은 대개 완전히 회복됩니다. ECD와 관련된 합병증은 돌이킬 수없는 폐 손상, 울혈 성 심부전 및 사망을 포함 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 합병증 발생이 성인으로 지연 될 수 있으며 심장 부정맥과 승모판 기능 장애를 포함 할 수 있습니다. 미래의 수술 후 심장 감염을 예방하기 위해 어린이는 치과 치료 또는 수술 절차를 받기 전에 경구 항생제를 복용하는 것이 좋습니다.