심 내막 쿠션 결함은 무엇입니까?

뇌실 (AV) 운하 결함으로도 알려진 심 내막 쿠션 결함 (ECD)은 심장의 벽을 분리하는 벽의 부족으로 특징 지어진 선천성 심장 조건입니다. 이 상태에 대한 치료는 심장 챔버 사이에 존재하는 구멍의 외과 적 폐쇄와 관련이 있으며 완료하기 위해서는 하나 이상의 수술 절차가 필요할 수 있습니다. 치료되지 않은 상태로두면 울혈 성 심부전 및 사망을 포함 할 수있는 ECD와 관련된 심각한 합병증이 있습니다.

태아는 자궁 내에서 심 내막 쿠션 결함을 발생시킬 수 있습니다. 심 내막 쿠션은 심장의 네 챔버를 분리하고 삼각형 및 승모판을 형성하는 벽입니다. 이러한 벽이 발달하지 못하면 폐와 심장 기능에 악영향을 미치는 몇 가지 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 심 내막 쿠션 결함은 두 가지 방법 중 하나로 나타날 수 있습니다. 부분적으로 또는 완전히.

심내색 쿠션 결함의 부분적 표현은 심방 중격 결함이있을 때 발생합니다.(ASD)와 심장의 두 밸브 중 하나가 비정상적으로 발달합니다. 부분 ECD가 발생하면 승모판이 손상되어 심장 근육의 왼쪽에 위치한 챔버 사이에서 혈액이 스며들 수 있습니다. ECD의 완전한 프리젠 테이션에는 ASD 및 심실 중격 결함 (VSD)이 포함됩니다. 완전한 ECD로 진단 된 사람들은 두 개의 분리 된 정상 크기 밸브 대신 단일의 큰 하트 밸브를 가지고 있습니다.

심장 챔버 사이의 분리 부족은 폐 내의 혈압과 염증의 발달에 기여할 수 있습니다. 심장의 기능이 손상되어 초과 근무를해야하며 결과적으로 심장이 커지고 약해질 수 있습니다. 폐와 심장에 대한 ECD의 부작용으로 인해 몸 전체가 산소가 부족 해집니다.

ECD로 태어난 아이들은 다양한 징후와 증상을 보일 수 있습니다. 쉽게 피곤한 유아, WHOSE Skin은 푸른 색조를 가지고 있거나 호흡 곤란이 심 내막 쿠션 결함이있을 수 있습니다. 폐렴을 자주 습득하거나 체중을 늘릴 수없는 어린이도 증상이 될 수 있습니다. ECD의 추가 징후에는 복부 또는 말단의 팽창, 심장 박동 상승 및 호흡, 식욕 상실이 포함될 수 있습니다.

정상적으로 형성된 심장 판막을 가진 부분 내 심하 쿠션 결함이있는 영아는 무증상으로 유지 될 수 있으며, 이는 몇 년 동안 증상이 없다는 것을 의미합니다. 자기 공명 영상 (MRI), 초음파 및 흉부 X- 레이를 포함하여 ECD를 진단하는 데 사용되는 여러 테스트가 있습니다. ECD의 진단을 확인하는 데 사용되는 추가 징후에는 심장 마비의 존재 및 폐 내의 혈압 상승이 포함될 수 있습니다.

ECD에 대한

치료는 일반적으로 심장 챔버 내의 구멍의 외과 적 폐쇄를 포함한다. 밸브 재구성은 또한 새로운 승모판 및 삼각형 밸브를 생성하기 위해 수행 될 수 있습니다. 타이밍ECD에 대한 교정 수술은 아동의 상태와 연령에 달려 있습니다. 대부분의 경우 ECD의 외과 적 교정에는 둘 이상의 절차가 필요할 수 있습니다. 이상적으로는 합병증의 발병을 방지하기 위해 어린이의 첫 생일 전에 수술을 수행해야합니다.

심 내막 쿠션 결함과 관련된 전반적인 예후는 아동의 전반적인 건강, 상태의 심각성 및 어린이의 심장과 폐의 상태에 달려 있습니다. 적절하고 적절한 치료를 통해 어린이는 보통 완전히 회복됩니다. ECD와 관련된 합병증에는 돌이킬 수없는 폐 손상, 울혈 성 심부전 및 사망이 포함될 수 있습니다. 어떤 경우에는 합병증 발달이 성인으로 지연 될 수 있으며 심장 부정맥 및 승모판 기능 장애가 포함될 수 있습니다. 미래의 수술 후 심장 감염을 예방하려면 어린이들이 치과 치료 또는 수술 절차를 받기 전에 구강 항생제를 복용하는 것이 좋습니다.