Was ist Diastematomyelie?

Diastematomyelie ist eine angeborene Erkrankung der Wirbelsäule, bei der Knochen, Knorpel oder fibröses Gewebe im Rückenmark wachsen, das Rückenmark in zwei Hälften teilen und sich dann meist unter der Läsion wieder verbinden. Der Zustand ist häufig progressiv und kann in Verbindung mit Spina bifida oder anderen angeborenen Wirbelsäulenanomalien auftreten. Bei der Mehrheit der Menschen wird diese angeborene Erkrankung während des vorgeburtlichen Ultraschalls oder bei einem Arztbesuch bei einem gesunden Kind diagnostiziert. Die Symptome variieren; Sie können das Binden des Rückenmarks oder die Fixierung der Wirbelsäule mit Gewebeanhaftungen umfassen, die die Wirbelsäule dehnen und zu verschiedenen neurologischen Zuständen führen. Die Behandlung kann je nach Symptomen chirurgisch oder konservativ erfolgen.

Die genaue Ursache der Diastematomyelie ist unbekannt; Wissenschaftler glauben, dass ein Embryo in der Frühschwangerschaft zwei Wirbelsäulenkanäle zwischen der neunten Brust- und der ersten Sakralebene der Wirbelsäule bildet. Unterhalb der Läsion können die Wirbelsäulen rekombinieren, jedoch nicht immer. Diastematomyelie kann in Verbindung mit anderen angeborenen Anomalien der Wirbelsäule auftreten, einschließlich Spina bifida, Schmetterlingswirbel, Hemivertebra oder Kyphoskoliose. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen.

Die Diagnose einer Diastematomyelie kann während der pränatalen Ultraschalluntersuchung gestellt werden, wenn der Techniker den Rücken des Fötus sehen kann. Nach der Geburt wird der Rücken des Babys routinemäßig auf Anomalien untersucht. In der Kindheit sind haarige Stellen, Grübchen oder andere Arten von Stigmata auf der Ebene der Wirbelsäulentrennung ein aufschlussreiches Symptom für diesen Zustand. Die Bestätigung dieses Zustands kann mit einem Screening-MRT und einem postmyelografischen CT erfolgen. Der Scan liefert dem Arzt ein sehr detailliertes Bild des Knochens und deckt alle damit verbundenen Krankheitsbilder auf.

Das Binden oder Fixieren des Rückenmarks kann für neurologische Symptome bei Diastematomyelien verantwortlich sein. Kinder können Beinschwäche, Schmerzen im unteren Rücken oder Inkontinenz entwickeln. Fuß- und Wirbelsäulendeformitäten wie Skoliose können ebenfalls auftreten. Erwachsene zeigen häufig sensomotorische Probleme, Blasen- und Darminkontinenz, Impotenz, Schmerzen und Symptome, die das autonome Nervensystem beeinträchtigen. Der Zustand kann fortschreitend sein, wobei sich die Symptome im Laufe des Lebens des Patienten verschlechtern.

Es gibt zwei Ansätze zur Behandlung von Diastematomyelien: Operation und Beobachtung. Patienten mit sich verschlechternden neurologischen Symptomen können chirurgisch behandelt werden. Bei der minimalinvasiven Mikrochirurgie wird der Knochen oder das Fasergewebe entfernt und die Duralsäcke repariert. Die besten Kandidaten für eine chirurgische Behandlung sind junge Menschen, die über einen kürzeren Zeitraum weniger schwere neurologische Symptome hatten. Asymptomatische Patienten oder Patienten mit stabilen Symptomen können durch regelmäßige Besuche bei einem Neurologen konservativ behandelt werden. Wenn Symptome auftreten oder sich verschlimmern, kann eine Operation erforderlich sein.

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