Co je diastematomyelie?
Diastematomyelie je vrozený stav páteře, ve kterém kost, chrupavka nebo vláknitá tkáň roste uvnitř míchy, rozštěpí míchu na dvě části a poté se nejčastěji znovu spojí pod lézí. Tento stav je často progresivní a může se objevit ve spojení se spina bifida nebo jinými vrozenými anomáliemi páteře. Většina lidí je diagnostikována s tímto vrozeným stavem během prenatálního ultrazvukového vyšetření nebo při návštěvě lékaře s dobrým dítětem. Příznaky se liší; mohou zahrnovat uvázání míchy nebo fixaci páteře pomocí tkáňových přípojek, které natahují páteř a vedou k různým neurologickým stavům. Léčba může být chirurgická nebo konzervativní v závislosti na symptomech.
Přesná příčina diastematomyelie není známa; Vědci si myslí, že na počátku těhotenství se embryo vyvíjí dva páteřní kanály někde mezi devátou hrudní a první sakrální úrovní páteře. Pod lézí se mohou míchat páteře, ale ne vždy. Diastematomyelie se může objevit ve spojení s jinými vrozenými spinálními anomáliemi, včetně spina bifida, motýlího obratle, hemivertebry nebo kyphoskoliózy. Dívky jsou častěji postiženy než chlapci.
Diagnóza diastematomyelie může být stanovena během prenatálního ultrazvuku, pokud je technik schopen prohlížet záda plodu. Po narození je záda dítěte pravidelně kontrolována na výskyt jakýchkoli abnormalit. V dětství je vypovídajícím příznakem tohoto stavu chlupatá skvrna, jamka nebo jiný typ stigmat na úrovni oddělení páteře. Potvrzení této podmínky může být provedeno pomocí screeningové MRI a postmyelografického CT skenování. Snímek poskytuje lékaři velmi detailní obrázek kosti a odhalí případnou související patologii.
Tethering páteře nebo fixace může být odpovědný za neurologické příznaky diastematomyelie. U dětí se může rozvinout slabost dolních končetin, bolest dolní části zad nebo inkontinence. Mohou se také vyskytnout deformity chodidel a páteře, jako je skolióza. Dospělí často vykazují senzomotorické problémy, inkontinenci močového měchýře a střev, impotenci, bolest a symptomy ovlivňující autonomní nervový systém. Tento stav může být progresivní s příznaky zhoršujícími se v průběhu života pacienta.
K léčbě diastematomyelie existují dva přístupy: chirurgický zákrok a pozorování. Pacienti se zhoršujícími se neurologickými příznaky mohou být léčeni chirurgicky. Během minimálně invazivní mikrochirurgie se odstraní kost nebo vláknitá tkáň a opraví se duralové vaky. Nejlepšími kandidáty na chirurgickou léčbu jsou mladí lidé, kteří měli méně závažné neurologické příznaky po kratší dobu. Asymptomatičtí pacienti nebo pacienti se stabilními příznaky mohou být léčeni konzervativně periodickými návštěvami neurologa. Pokud se příznaky rozvinou nebo zhorší, může být nutný chirurgický zákrok.