Qu'est-ce que la diastématomyélie?
La diastématomyélie est une affection rachidienne congénitale dans laquelle un tissu osseux, cartilagineux ou fibreux se développe à l'intérieur du canal rachidien, fendant la moelle épinière en deux et se rétablissant le plus souvent sous la lésion. La maladie est souvent évolutive et peut survenir en association avec le spina bifida ou d'autres anomalies congénitales de la colonne vertébrale. La majorité des personnes atteintes de cette affection congénitale sont diagnostiquées au cours d'une échographie prénatale ou de visites chez le médecin de l'enfant. Les symptômes varient. ils peuvent inclure la fixation de la moelle épinière, ou la fixation de la colonne vertébrale avec des attaches de tissu, qui étirent la colonne vertébrale et entraînent diverses affections neurologiques. Le traitement peut être chirurgical ou conservateur en fonction des symptômes.
La cause exacte de la diastématomyélie est inconnue. Les scientifiques pensent que tôt dans la gestation, un embryon développe deux canaux rachidiens quelque part entre le neuvième niveau thoracique et le premier niveau sacré de la colonne vertébrale. En dessous de la lésion, les colonnes vertébrales peuvent se recombiner, mais pas toujours. La diastématomyélie peut survenir parallèlement à d'autres anomalies congénitales de la colonne vertébrale, notamment le spina bifida, la vertèbre du papillon, l'hémivertébre ou la cyphoscoliose. Les filles sont plus souvent touchées que les garçons.
Le diagnostic de diastématomyélie peut être posé lors d'une échographie prénatale si le technicien est capable de visualiser le dos du fœtus. Après la naissance, le dos du bébé est systématiquement contrôlé afin de détecter toute anomalie. Dans l’enfance, un symptôme révélateur de cette affection est un patch velu, une fossette ou un autre type de stigmates au niveau de la séparation de la colonne vertébrale. La confirmation de cette condition peut être faite avec une IRM de dépistage et une tomodensitométrie postmyélographique. Le scanner fournit au médecin une image très détaillée de l'os et révélera toute pathologie associée.
La fixation de la moelle épinière, ou fixation, peut être responsable des symptômes neurologiques de la diastématomyélie. Les enfants peuvent développer une faiblesse des jambes, des douleurs dans le bas du dos ou une incontinence. Des déformations du pied et de la colonne vertébrale telles que la scoliose peuvent également survenir. Les adultes présentent souvent des problèmes sensorimoteurs, de l'incontinence urinaire et intestinale de la vessie et de l'intestin, de l'impuissance, de la douleur et des symptômes touchant le système nerveux autonome. La maladie peut être progressive et les symptômes s'aggraver au cours de la vie du patient.
Il existe deux approches pour le traitement de la diastématomyélie: la chirurgie et l’observation. Les patients présentant une aggravation des symptômes neurologiques peuvent être traités chirurgicalement. Au cours de la microchirurgie mini-invasive, l'os ou le tissu fibreux est retiré et les sacs duraux sont réparés. Les meilleurs candidats à un traitement chirurgical sont les jeunes qui présentent des symptômes neurologiques moins graves depuis moins longtemps. Les patients asymptomatiques ou présentant des symptômes stables peuvent être traités de manière conservatrice par des visites périodiques chez un neurologue. Si les symptômes se développent ou s'aggravent, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.