Vad är Diastematomyelia?

Diastematomyelia är ett medfødt ryggmärgsförhållande där ben, brosk eller fibrös vävnad växer inuti ryggmärgen och delar upp ryggmärgen i två delar och kopplar sedan ofta igen under skadorna. Tillståndet är ofta progressivt och kan uppstå i samband med spina bifida eller andra medfödda ryggradsanomalier. Majoriteten av människor diagnostiseras med detta medfödda tillstånd under prenatal ultraljud eller läkarbesök för barn. Symtomen varierar; de kan inkludera ryggmärgsbindning eller fixering av ryggraden med vävnadsfästen, som sträcker ryggraden och resulterar i olika neurologiska tillstånd. Behandling kan vara kirurgisk eller konservativ beroende på symtomen.

Den exakta orsaken till diastematomyelia är okänd; forskare tror att ett embryo tidigt i dräktigheten utvecklar två ryggradskanaler någonstans mellan den nionde bröstkorgens och den första sakrala nivån i ryggraden. Under lesionen kan ryggraden kolombineras, men inte alltid. Diastematomyelia kan uppstå i samband med andra medfödda ryggradsanomalier inklusive spina bifida, fjärilshvirvel, hemivertebra eller kyfoskolios. Flickor drabbas oftare än pojkar.

Diagnosen diastematomyelia kan göras under prenatal ultraljud om teknikern kan se fostrets rygg. Efter födseln kontrolleras barnets rygg rutinmässigt för eventuella avvikelser. I barndomen är ett talande symptom på detta tillstånd en hårig lapp, grop eller annan typ av stigmata på nivån för ryggradsseparation. Bekräftelse av detta tillstånd kan göras med en MRI-screening och en postmyelografisk CT-skanning. Skanningen ger läkaren en mycket detaljerad bild av benet och kommer att avslöja all tillhörande patologi.

Ryggmärgsbindning eller fixering kan vara ansvarig för neurologiska symtom hos diastematomyelia. Barn kan utveckla svaghet i benen, smärta i ryggen eller inkontinens. Fot- och ryggmärgsdeformiteter såsom skolios kan också uppstå. Vuxna visar ofta sensorimotoriska problem, urinblåsa och tarmsinkontinens, impotens, smärta och symtom som påverkar det autonoma nervsystemet. Tillståndet kan vara progressivt med symtom som försämras under patientens liv.

Det finns två metoder för behandling av diastematomyelia: kirurgi och observation. Patienter med försämrade neurologiska symtom kan behandlas kirurgiskt. Under minimalinvasiv mikrosirurgi avlägsnas ben eller fibrös vävnad och duralsäckarna repareras. De bästa kandidaterna för kirurgisk behandling är unga människor som har haft mindre allvarliga neurologiska symtom under en kortare tidsperiod. Asymptomatiska eller patienter med stabila symtom kan behandlas konservativt genom periodiska besök hos en neurolog. Om symtomen utvecklas eller förvärras kan kirurgi krävas.