Vad är diastematomyelia?

diastematomyelia är ett medfödd ryggmärg där ben, brosk eller fibrös vävnad växer inuti ryggmärgen, delar ryggmärgen i två och sedan oftast återanslutning under lesionen. Tillståndet är ofta progressivt och kan förekomma i samband med spina bifida eller andra medfödda ryggradsavvikelser. Majoriteten av människorna diagnostiseras med detta medfödda tillstånd under prenatal ultraljud eller välbarns läkarbesök. Symtomen varierar; De kan inkludera ryggmärgsbindning eller fixering av ryggraden med vävnadsfästen, som sträcker ryggraden och resulterar i olika neurologiska tillstånd. Behandling kan vara kirurgisk eller konservativ beroende på symtomen.

Den exakta orsaken till diastematomyelia är okänd; Forskare tror att ett embryo tidigt i graviditet utvecklar två ryggkanaler någonstans mellan den nionde thoraxen och den första sakrala nivån i ryggraden. Under lesionen kan ryggraden rekombineras, men inte alltid. DiastematoMyelia kan förekomma i samband med andra medfödda ryggmärgsavvikelser inklusive spina bifida, fjäril ryggraden, hemivertebror eller kyfoskolios. Flickor påverkas oftare än pojkar.

Diagnosen av diastematomyelia kan göras under prenatal ultraljud om teknikern kan se fostrets rygg. Efter födseln kontrolleras barnets rygg rutinmässigt för eventuella avvikelser. I barndomen är ett talande symptom på detta tillstånd en hårig lapp, grop eller annan typ av stigmata på ryggradsseparationen. Bekräftelse av detta tillstånd kan göras med en screening MRI och en postmyelografisk CT -skanning. Skanningen ger läkaren en mycket detaljerad bild av benet och kommer att avslöja alla tillhörande patologi.

ryggmärgsbindning eller fixering kan vara ansvarig för neurologiska symtom vid diastematomyelia. Barn kan utveckla benens svaghet, smärta i ryggen eller inkontinnce. Fot- och ryggmärgsformiteter såsom skolios kan också förekomma. Vuxna visar ofta sensorimotoriska problem, urinblåsan och tarminkontinens, impotens, smärta och symtom som påverkar det autonoma nervsystemet. Tillståndet kan vara progressivt med symtom som förvärras under patientens liv.

Det finns två metoder för behandling av diastematomyelia: kirurgi och observation. Patienter med förvärrade neurologiska symtom kan behandlas kirurgiskt. Under minimalt invasiv mikrokirurgi avlägsnas benet eller fibrös vävnad och durala säckarna repareras. De bästa kandidaterna för kirurgisk behandling är ungdomar som har haft mindre allvarliga neurologiska symtom under en kortare tid. Asymptomatiska eller patienter med stabila symtom kan behandlas konservativt genom periodiska besök hos en neurolog. Om symtom utvecklas eller förvärras kan kirurgi krävas.