Was ist Faktor IX -Mangel?

Faktor IX -Mangel bezieht sich auf eine unzureichende Versorgung eines der Gerinnungsfaktoren des Blutes, die eine Erkrankung bezeichnen, die als Hämophilie B. Nach Hämophilie A ist, ist die häufigste Form dieser Blutungsstörung und kann mit unterschiedlichem Schweregrad auftreten. Patienten mit einem Faktor -IX -Mangel werden länger bluten als andere Menschen, weil ihr Blut nicht so schnell eingerichtet wird. Die Erkrankung kann Probleme mit Operationen und bestimmten Arten von Verletzungen sowie Komplikationen verursachen, die durch interne Blutungen verursacht werden. Es ist ein X-Brenn-Merkmal, was bedeutet, dass es auf dem X-Chromosom getragen wird. Infolgedessen entwickeln Männer viel häufiger einen Faktor -IX -Mangel, da sie nur eine Kopie des beteiligten Chromosoms erben. Frauen sind eher Träger; Die gesunde Kopie des Gens erzeugt genug Faktor IX, um ihren Bedürfnissen zu erfüllen, aber sie können das defekte Gen weitergeben, wenn dery Kinder haben.

Patienten können auch Hämophilie B als Weihnachtskrankheit kennen, dank des alternativen Namens für Faktor IX. Stephen Christmas war der erste Patient, bei dem der Mangel identifiziert wurde, und einige medizinische Anbieter bezeichnen Faktor IX als Weihnachtsfaktor zu seinen Ehren. Die Besonderheiten des Gens können variieren, was bedeutet, dass einige Fälle milder sind und erst im Erwachsenenalter bemerkt werden, wenn ein Mann länger zu bluten scheint als üblich. In anderen Fällen sind Probleme wie Blutergüsse und übermäßige Blutungen bei der Geburt oder frühzeitiger Kindheit erkennbar.

Übermäßige Blutungen können ein Problem bei Oberflächenverletzungen und medizinischen Eingriffen sein, die Blutungen wie zahnärztliche Arbeiten verursachen können. Es ist auch ein Problem für die Gelenke, da Blutungen in den Gelenken zu Schwellungen und Reizungen führen können. Im Laufe der Zeit kann dies zu Arthritis führen, die früh im Leben auftreten kann. Innere Blutungen können auch die Organe beschädigen oder verursachenSchwellung im Gehirn. Aus diesen Gründen muss ein Patient mit Faktor -IX -Mangel möglicherweise nach traumatischen Verletzungen sorgfältig bewertet werden, um festzustellen, ob sich medizinische Komplikationen entwickelt haben.

Behandlung für den Faktor -IX -Mangel beinhaltet Infusionen von Faktor IX, um die mangelnde Fähigkeit des Körpers auszugleichen. Diese werden aus behandelten Blutprodukten hergestellt, die sorgfältig überprüft werden, um gespendete Produkte zu beseitigen, die infektiöse Organismen enthalten könnten. Der benötigte Behandlungsniveau kann von der Schwere des Falls abhängen und wie gut der Patient reagiert.