Was ist Hypergammaglobulinämie?

Hypergammaglobulinämie ist eine seltene, erbliche Krankheit, bei der der Patient ungewöhnlich hohe Gamma -Globulinspiegel aufweist. Gamma -Globulin ist eine Klasse von Proteinen, die ausschließlich im Blut gefunden werden, und bezieht sich hauptsächlich auf Antikörper. Mit anderen Worten, der Patient mit Hypergammaglobulinämie hat zu viele Antikörper, die in seinem Blut herum schwimmen. Abgesehen von erhöhten Gamma -Globulinspiegeln umfassen andere Symptome von Hypergammaglobulinämie vergrößerte Mandeln, Lymphenknoten, Leber und Spleen; zusammen mit Anämie; schlechte Immunität; und Anfälligkeit für bakterielle und opportunistische Infektionen. Bei diesen Symptomen ist die Krankheit eine immunoproliferative Störung, was bedeutet, dass sie das Immunsystem stark schwächt. Wenn das Immunsystem betroffen ist, macht es eine Person weniger in der Lage, Infektionen abzuwehren. Darüber hinaus kann es sogar kleine Infektionen wie die Erkältung, die Erkältung und die Verursachen für Hypergammaglobulinämie, eine Reihe von Krankheiten wie Myelom, Hepatitis C, Human Immun machen können.Odefizienzvirus 1 (HIV-1), rheumatoide Erkrankung, Poem-Syndrom und Zirrhose der Leber. Die Behandlung der Krankheit umfasst im Allgemeinen intravenös im Immunoglobulin oder die Einnahme von Antibiotika. Viele Patienten müssen trotz der Behandlung für den Rest ihres Lebens mit einem geschwächten Immunsystem leben. Der häufigste Typ, den Menschen erleben, ist ein Überschuss eines Immungloblin, der als IgM bekannt ist. Andere Typen sind durch einen Mangel in den Hauptimunoglobulinen IgA, IGE und IgG.

gekennzeichnet

Der erste und der Primärtyp wird als Hyper -IgM vom Typ 1 bezeichnet, und dies ist derjenige mit den erhöhten Gamma -Globulinspiegeln. Die zweite ist eine Mutation des Aktivierungs-induzierten Cysteindeaminasea (AICDA) -GenElls. Hyper IgM Typ 4 ähnelt dem ersten Typ, aber eine genaue Ursache muss noch bestimmt werden. Hyper IgM Typ 5 ist eine Mutation des Uracil -DNA -Glycosylasea (UNG) -Gens, das auch auf Chromosom 12.

Makroglobulinämie von Waldenstrom ist eine bösartige Variation einer immunoproliferativen Immunoglobulinstörung, die Kategorie, in die Hypergammaglobulinämie fällt, obwohl sie nicht als Form von Hypergammaglobulinämie angesehen wird. Dieser Zustand betrifft die Menschen im Allgemeinen, wenn sie ungefähr 55 Jahre alt sind, mit einer leichten Überwinde gegenüber Männern. Patienten, die diese Störung entwickeln, leben im Allgemeinen noch sechs Jahre. Es ist eine relativ seltene Störung, mit nur rund 1.500 Fällen jährlich in den USA. Es gibt ungefähr 10,3 jährliche Vorfälle pro 1 Million Menschen, die im Vereinigten Königreich leben.