ハイパーガンマグロブリン血症とは何ですか？

高ガンマグロブリン血症は、患者が異常に高いガンマグロブリンレベルを持っているまれで遺伝性の病状です。ガンマグロブリンは、血液のみに見られるタンパク質のクラスであり、主に抗体を指します。言い換えれば、高ガンマグロブリン血症の患者は、血液中に泳いでいる抗体が多すぎます。

ガンマグロブリンレベルの上昇は別として、高ガンマグロブリン血症の他の症状には、扁桃腺、リンパ節、肝臓、スプリーンの拡大が含まれます。貧血とともに;不十分な免疫;細菌および日和見的感染に対する感受性。これらの症状により、この疾患は免疫増殖性障害であり、免疫系を大きく弱めることを意味します。免疫系が影響を受けると、人が感染を避けることができなくなります。それに加えて、風邪などの小さな感染症を引き起こすことさえあります。卵質ウイルス1（HIV-1）、リウマチ疾患、詩症候群、および肝臓の肝硬変。この疾患の治療には、一般に、免疫グロブリンを静脈内で摂取するか、抗生物質を服用することが含まれます。多くの患者は、治療にもかかわらず、残りの生涯にわたって免疫系が弱くなって生活しなければなりません。

高ガンマグロブリン血症は、どの免疫グロブリンが異常なレベルにあるかに応じて5つの形態になります。人々が経験する最も一般的なタイプは、IgMとして知られる過剰な免疫グロブリンです。他のタイプは、主要な免疫グロブリンIgA、IgE、IgGの欠陥によって特徴付けられます。

最初と一次タイプはタイプ1ハイパーIgMと呼ばれ、これはガンマグロブリンレベルの上昇を持つものです。 2つ目は、染色体12の短い腕に見られる活性化システインデアミナセア（AICDA）遺伝子の突然変異です。3番目のタイプも変異であり、これはB抗体Cの表面にあります。エルズ。ハイパーIGMタイプ4は最初のタイプに似ていますが、正確な原因はまだ決定されていません。ハイパーIgM 5型は、ウラシルDNAグリコシルセア（UNG）遺伝子の突然変異であり、染色体12。

Waldenstromのマクログロブリン血症は、高糖塩血症が落ちるカテゴリーである免疫増殖性免疫グロブリン障害の悪性変動ですが、ハイパーガンマグロブリン血症の一種とは見なされません。この状態は、一般に、55歳前後の人に影響を与え、男性に対してわずかに優勢です。この障害を発症する患者は、一般にさらに6年ほど生き続けます。これは比較的まれな障害であり、米国では年間約1,500件しか症例です。英国に住む100万人ごとに約10.3の年間事件があります。