Was ist das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom?
Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, bei der drei Merkmale festgestellt werden: ein Muttermal oder ein tiefroter Fleck auf der Haut; die Entwicklung einer sehr weichen Haut in einer oder mehreren Extremitäten; und das Vorhandensein von Krampfadern. Hypertrophie oder signifikante Vergrößerung einer Extremität tritt bei Patienten mit fortschreitendem Syndrom auf. Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom wurde erstmals 1900 von den Ärzten Maurice Klippel und Paul Trenaunay erkannt. Sieben Jahre später entdeckte Dr. Geben Sie diesen Symptomen einen Namen.
Das Syndrom ist angeboren, was bedeutet, dass es bei der Geburt offensichtlich ist. Im Gegensatz zu anderen angeborenen Syndromen ist dieses nicht geschlechts- oder rassenselektiv, obwohl bei Frauen eine Tachykardie oder eine erhöhte Herzfrequenz ein erhöhtes Risiko darstellt. Es gibt keine Heilung für das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom.
Aufgrund dieses Syndroms können schwerwiegende, sogar tödliche Folgen auftreten. Eine Herzinsuffizienz kann auftreten, wenn der Zustand zu Problemen zwischen Arterien- und Venenverbindungen führt. Solche Fälle sind als Parkes-Weber-Variante des Klippel-Trenaunay-Weber-Syndroms bekannt.
Die Mortalitätsrate des Syndroms liegt bei etwa 1%, die Morbiditätsrate oder die Häufigkeit von durch das Syndrom verursachten Problemen ist jedoch sehr hoch. Bei Klippel-Trenaunay-Weber-Patienten treten unter anderem Probleme im Zusammenhang mit der Durchblutung und dem Lymphfluss auf. Da das Blut, die Lymphe oder eine Kombination von beiden nicht richtig fließen kann, sammelt es sich in den betroffenen Gliedmaßen. Es entsteht Druck, der große Schmerzen verursachen kann. Schwellungen treten häufig auf und Infektionen und Geschwüre können auftreten, wenn die Schwellung nicht gelindert wird.
Obwohl es keine Heilung für das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom gibt, stehen einige Behandlungsmethoden zur Verfügung. Da die Schwere des Syndroms von Patient zu Patient unterschiedlich ist, erfolgt die Behandlung individuell und bedarfsgerecht. Eine Operation ist für einige Patienten eine Option und wird als Debulking bezeichnet. Debulking ist im Grunde die Entfernung eines Tumors oder Geschwürs. Dies ist im Allgemeinen eine vorübergehende Lösung für die Probleme, die durch das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom verursacht werden.
Andere Behandlungsmöglichkeiten umfassen die Amputation eines betroffenen Gliedes, obwohl dies für die meisten Patienten kein empfohlenes Verfahren ist, da es im Laufe der Zeit scheinbar nicht hilft. Sklerotherapie ist eine, die bei einigen Patienten funktioniert. Diese Behandlung beinhaltet die Verwendung chemischer Injektionen im Gegensatz zu chirurgischen Eingriffen. Die Chemikalien fördern den Blutfluss zwischen Arterien und Venen.
Wenn Sie ein betroffenes, geschwollenes Glied anheben, können Sie einige der Schmerzen lindern, die durch das Sammeln von Blut und Lymphflüssigkeit verursacht werden. Kompressionstherapie ist ebenfalls hilfreich. Dies beinhaltet die Verwendung eines Kompressionskleidungsstücks an dem oder den geschwollenen Gliedmaßen.