Was ist das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom?

Klippel-Treaunay-Weber-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, die durch Identifizierung von drei Merkmalen diagnostiziert wird: eine Muttermarke oder eine tiefrote Marke auf der Haut; die Entwicklung einer sehr weichen Haut in einem oder mehreren Gliedmaßen; und das Vorhandensein von Krampfadern. Hypertrophie oder signifikante Vergrößerung eines Gliedes tritt bei Patienten im Verlauf des Syndroms auf. Das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom wurde erstmals 1900 von den Ärzten Maurice Klippel und Paul Trenaunay anerkannt. Sieben Jahre später entdeckte Dr. Frederick Parkes-Weber ähnliche Symptome bei einigen seiner Patienten, und der Name Klippel-Treaunay-Weber-Syndrom, das ein Name mit einem Namensymptom erstellt wurde. Im Gegensatz zu anderen angeborenen Syndromen ist diese keines Selektiv eines Geschlechts oder einer Rasse, obwohl bei Frauen Tachykardie oder erhöhte Herzfrequenz ein erhöhtes Risiko ist. Es gibt kein Heilmittel für das Klippel-Tenaunay-Weber-Syndrom.Sein Syndrom. Herzinsuffizienz kann stattfinden, wenn der Zustand zu Problemen zwischen Arterien und Venenverbindungen führt. Solche Fälle sind als Parkes-Weber-Variante des Klippel-Traunay-Weber-Syndroms bekannt.

Die Sterblichkeitsrate des Syndroms beträgt bei etwa 1%, aber die Morbiditätsrate oder die Häufigkeit von Problemen, die durch das Syndrom verursacht werden, ist sehr hoch. Zu den Problemen, die bei Klippel-Traunay-Weber-Patienten diejenigen haben, die mit Blutfluss und Lymphfluss verbunden sind. Da das Blut, die Lymphe oder die Kombination beider nicht ordnungsgemäß fließen können, wird es im betroffenen Glied erfasst. Es entsteht Druck, was große Schmerzen verursachen kann. Schwellung tritt häufig auf, und Infektionen und Geschwüre können einsetzen, wenn die Schwellung nicht gelindert wird.

Obwohl es kein Heilmittel für das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom gibt, gibt es einige Behandlungsmethoden. Weil die Schwere des Syndroms von einem Patienten bis zum variiertAls nächstes erfolgt die Behandlung individuell und notwendig. Eine Operation ist für einige Patienten eine Option und wird als Debulking bezeichnet. Das Debulking ist im Grunde die Entfernung eines Tumors oder eines Geschwürs. Dies ist im Allgemeinen eine vorübergehende Lösung für die Probleme, die durch das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom verursacht werden.

Andere Behandlungsoptionen umfassen die Amputation eines betroffenen Gliedes. Dies ist jedoch für die meisten Patienten kein empfohlenes Verfahren, da es im Laufe der Zeit nicht zu helfen scheint. Die Sklerotherapie ist eine, die für einige Patienten funktioniert. Diese Behandlung beinhaltet die Verwendung chemischer Injektionen im Gegensatz zur Operation. Die Chemikalien tragen dazu bei, einen Blutfluss zwischen Arterien und Venen zu erzeugen.

Eine betroffene, geschwollene Extremität kann dazu beitragen, einige der Schmerzen zu lindern, die durch die Ansammlung von Blut- und Lymphflüssigkeiten verursacht werden. Die Kompressionstherapie ist ebenfalls hilfreich. Dies beinhaltet die Verwendung eines Kompressionskleidungsstücks am geschwollenen Glied oder Gliedmaßen.

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