Vad är Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom?
klippel-trenaunay-weber syndrom är ett medfödd tillstånd som diagnostiseras genom att identifiera tre egenskaper: ett födelsemärke eller djupt rött märke på huden; utvecklingen av mycket mjuk hud i en eller flera lemmar; och närvaron av åderbråck. Hypertrofi, eller betydande utvidgning, av en lem förekommer hos patienter när syndromet fortskrider. Klippel-trenaunay-Weber-syndrom erkändes först av läkarna Maurice Klippel och Paul Trenaunay 1900. Sju år senare skapades Dr. Frederick Parkes-Weber liknande symtom i några av hans patienter, och namnet Klippel-trenaunay-weber-syndrom skapades för att ge ett namn som dessa symtom. Till skillnad från andra medfödda syndrom är detta inte selektiv av något kön eller ras, men hos kvinnor är takykardi eller ökad hjärtfrekvens en ökad risk. Det finns inget botemedel mot Klippel-trenaunay-weber-syndrom.
allvarliga, till och med dödliga resultat, kan uppstå på grund av thans syndrom. Hjärtsvikt kan äga rum om tillståndet leder till problem mellan artär och venanslutningar. Sådana fall kallas Parkes-Weber-varianten av Klippel-trenaunay-weber-syndrom.
Syndromets dödlighet är cirka 1%, men hastigheten för sjuklighet eller förekomst av problem orsakade av syndromet är mycket hög. Problem som Klippel-Trenaunay-Weber-patienter upplever inkluderar de som är förknippade med blodflöde och lymfflöde. Eftersom blodet, lymfen eller kombinationen av båda inte kan flyta ordentligt kommer det att samlas i den drabbade lemmen. Tryck skapas, vilket kan orsaka mycket smärta. Svullnad uppstår ofta, och infektion och sår kan ställa in om svullnaden inte lindras.
Även om det inte finns något botemedel mot Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom, finns det vissa metoder för behandling. Eftersom svårighetsgraden av syndromet varierar från en patient tillDärefter görs behandling på individ och efterfrågad basis. Kirurgi är ett alternativ för vissa patienter och kallas debulking. Debulking är i princip avlägsnande av en tumör eller magsår. Detta är i allmänhet en tillfällig lösning på problemen orsakade av Klippel-trenaunay-weber-syndrom.
Andra behandlingsalternativ inkluderar amputation av en påverkad lem, även om detta inte är en rekommenderad procedur för de flesta patienter eftersom det inte verkar hjälpa över tid. Scleroterapi är en som fungerar för vissa patienter. Denna behandling involverar användning av kemiska injektioner i motsats till operation. Kemikalierna hjälper till att skapa blodflöde mellan artärer och vener.
Att höja en drabbad, svullen lem kan hjälpa till att lindra en del av smärtan orsakad av insamling av blod och lymfvätskor. Kompressionsterapi är också till hjälp. Detta innebär användning av ett kompressionsplagt på den svullna lemmen eller lemmarna.