Qu'est-ce que le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?
Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber est une affection congénitale diagnostiquée en identifiant trois caractéristiques: une tache de naissance ou une marque rouge foncé sur la peau; le développement d'une peau très douce dans un ou plusieurs membres; et la présence de varices. L'hypertrophie ou l'élargissement significatif d'un membre survient chez les patients au cours de l'évolution du syndrome. Les médecins Maurice Klippel et Paul Trenaunay ont découvert le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber en 1900. Sept ans plus tard, le Dr Frederick Parkes-Weber découvrait des symptômes similaires chez certains de ses patients et le nom de syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber était créé. donnez un nom à ces symptômes.
Le syndrome est congénital, ce qui signifie qu'il est apparent à la naissance. Contrairement aux autres syndromes congénitaux, celui-ci n'est sélectif ni du sexe ni de la race, bien que chez la femme, la tachycardie, ou augmentation de la fréquence cardiaque, représente un risque accru. Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber est incurable.
Ce syndrome peut entraîner des conséquences graves, voire fatales. Une insuffisance cardiaque peut survenir si la maladie provoque des problèmes entre les connexions artérielles et veineuses. Ces cas sont connus sous le nom de variante de Parkes-Weber du syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
Le taux de mortalité du syndrome est d'environ 1%, mais le taux de morbidité, ou incidence des problèmes causés par le syndrome, est très élevé. Les problèmes rencontrés par les patients atteints de Klippel-Trenaunay-Weber incluent ceux associés au flux sanguin et au flux lymphatique. Parce que le sang, la lymphe ou une combinaison des deux ne peuvent pas s'écouler correctement, ils s'accumulent dans le membre affecté. La pression est créée, ce qui peut causer beaucoup de douleur. Un gonflement se produit souvent, et une infection et des ulcères peuvent apparaître si le gonflement n'est pas atténué.
Bien que le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ne puisse être guéri, certaines méthodes de traitement sont disponibles. Étant donné que la gravité du syndrome varie d'un patient à l'autre, le traitement est administré individuellement et au besoin. La chirurgie est une option pour certains patients et est appelée réduction de poids. Le dégonflage consiste essentiellement à enlever une tumeur ou un ulcère. C'est généralement une solution temporaire aux problèmes causés par le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.
L'amputation d'un membre affecté est une autre option de traitement, bien que cette procédure ne soit pas recommandée pour la plupart des patients, car elle ne semble pas aider au fil du temps. La sclérothérapie est celle qui fonctionne pour certains patients. Ce traitement implique l'utilisation d'injections chimiques par opposition à la chirurgie. Les produits chimiques aident à créer un flux sanguin entre les artères et les veines.
Le fait d'élever un membre atteint et gonflé peut aider à soulager certaines douleurs causées par la collecte de sang et de liquides lymphatiques. La thérapie de compression est également utile. Cela implique l'utilisation d'un vêtement de compression sur le membre gonflé ou les membres gonflés.