Was ist Nager -Syndrom?
Nager -Syndrom ist eine seltene angeborene Störung, die durch das Vorhandensein von Gesichtsanomalien gekennzeichnet ist. Einige Patienten mit dieser Erkrankung müssen möglicherweise operiert werden, um Anomalien in ihrer Gesichtsstruktur zu korrigieren. Dieser Zustand kann auch Anomalien in den Unterarmen und Händen beinhalten. Die variable Darstellung des Nager -Syndroms kann bedeuten, dass einige Patienten relativ milde Fälle haben, während andere eine schwerwiegendere Form der Erkrankung haben, die mehr Intervention erfordert. Die kognitive Entwicklung für Menschen mit Nager -Syndrom ist normalerweise nicht beeinträchtigt, obwohl einige möglicherweise Komorbiditäten haben, die Lernschwierigkeiten oder andere kognitive Probleme verursachen. Es gibt auch ein Muster der genetischen Vererbung. Eltern mit Nager -Syndrom können es an ihren Kindern entweder durch dominante oder rezessive Vererbungsmuster weitergeben. Es wurden kein spezifisches Gen oder eine Cluster von Genen für die Entwicklung des Nager -Syndroms identifiziertified.
Patienten haben typischerweise kleine Kiefer und unterentwickelte Wangen, die die Augen nach unten ziehen können. Einige haben auf keine Wimpern und Anomalien des Augenlids beschränkt. Lippen- und Gaumenspalte können auftreten, ebenso wie Änderungen der Struktur der Ohren, die manchmal Hörstörungen verursachen. Die Muskeln, die den Hals und den Kiefer kontrollieren, können abnormal sein, was zu Atem- und Fütterungsproblemen führen kann und bei einigen Patienten die Gesichtsausdruck einschränken kann. Bei Patienten mit Armstörungen können die Daumen fehlen oder ungewöhnlich geformt werden und die Unterarme können proportional verkürzt werden.
Diagnose des Nager -Syndroms kann kurz nach der Geburt auf der Grundlage der Anomalien in der Gesichtsstruktur und einigen Informationen über die Familiengeschichte auftreten. Ein Arzt kann den Patienten bewerten, um festzustellen, welche Interventionen, falls vorhanden, empfohlen werden. Einige Patienten müssen operiert werden, um bequem zu atmen und zu essen. Andere können nEine rekonstruktive plastische Operation auf ihren Gesichtern, um den Kiefer zu vergrößern und die Wangen deutlicher zu machen. Eine okuloplastische Operation kann Probleme mit den Augenlider angehen, und die Verfahren stehen ebenfalls zur Verfügung, um Anomalien in Ohrform anzugehen.
zu viel Operation zu früh kann ein Problem für die Entwicklung von Säuglingen sein, da sich die Struktur des Gesichts auf natürliche Weise ändert, wenn Kinder wachsen. Der Arzt kann einige grundlegende Verfahren empfehlen, um sofortige gesundheitliche Bedenken auszuräumen, kann jedoch auf ästhetische chirurgische Optionen warten. Eltern, Kinder und Ärzte müssen möglicherweise die Sorgen über das Nacken und Mobbing in der Schule für Kinder mit Gesichtsanomalien mit Sorgen über wiederholte Operationen ausgleichen, die bei der Wachstum von Kindern erforderlich sein können und ihre Gesichter entwickeln.