Was ist Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit?

Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit ist eine genetische oder ererbte Erkrankung, die das Zentralnervensystem betrifft, insbesondere das Rückenmark und das Gehirn. Es ist Teil einer Reihe ererbter Störungen, die als Leukodystrophien bezeichnet werden und bei denen sich das Myelin oder die Schutzabdeckung des Gehirns und der Wirbelsäulennerven verschlechtern. Wenn sich das Myelin verschlechtert und sich nicht wieder formuliert, veranlasst es den Einzelnen in einer intellektuellen Beeinträchtigung und einer verzögerten Entwicklung der motorischen Fähigkeiten. In den meisten Fällen sind die motorischen Fähigkeiten wie Gehen und Koordination stärker betroffen als intellektuelle Funktionen wie Gedächtnis und Sprache. Es betrifft typischerweise Männer mehr als Frauen, und die Symptome beginnen normalerweise, wenn der Einzelne sehr jung ist.

Wissenschaftler teilen die Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit in zwei allgemeine Typen: klassisch und konnatal. Die klassische Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit wird als häufiger angesehen und beginnt normalerweise, wenn das Individuum sehr jung ist. Menschen, die von dieser Art der allgemeinen Krankheit betroffen sindLy hat Muskelschwäche, unfreiwillige Augenbewegungen und verzögerte Entwicklung der motorischen Fähigkeiten wie Gehen oder Kriechen. Mit zunehmendem Alter können die unfreiwilligen Augenbewegungen aufhören, aber der Einzelne wird normalerweise starze Muskeln, schlechtes Gleichgewicht und ruckelnde Muskeln haben. Obwohl die Connatal Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung seltener ist, ist sie schwerwiegender und umfasst Symptome wie Atemschwierigkeiten, Reden, Essen, Verbindungen der Gelenke und Anfälle.

Im Allgemeinen ist die Prognose für Menschen mit den schwersten Symptomen einer Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit ziemlich schlecht. In diesen schweren Fällen verschlechtert sich die Person allmählich, bis sie den Tod erreicht. Alternativ, wenn eine Person leichte Symptome hat, kann sie eine durchschnittliche oder sogar eine lange Lebensdauer haben und in der Lage sein, einen normalen Lebensstil zu führen. Eine große Anzahl von Menschen mit Pelizaeus-Merzbacher hat leichte Symptome und kann ein viertes Leben führen.

Leider gibt es keine Heilung für die Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit. Jede Behandlung, die vorgesehen ist, wird lediglich zur Behandlung der Symptome durchgeführt. Zum Beispiel kann einer Person unterstützende Zahnspangen für schmerzende Gelenke oder ruckelnde Muskeln erhalten werden. Darüber hinaus kann ihr Medikamente verschrieben werden, das häufig zur Behandlung von Bewegungsstörungen eingesetzt wird.

Forschung ist im Gange, um mehr über die Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit zu erfahren. Wissenschaftler versuchen, die Krankheit zu verstehen und Methoden zu finden, um die davon betroffenen Menschen zu verhindern und zu behandeln. Das ultimative Ziel für viele Wissenschaftler ist es, einen Weg zu entdecken, um Menschen zu heilen, die derzeit von der Krankheit betroffen sind. Es sind Studien im Gange und in vielen Forschungskrankenhäusern suchen Forscher nach betroffenen Personen, die an klinischen Studien teilnehmen möchten.