Was ist primärer Immunschwäche?
primäre Immunschwächekrankheiten sind solche, bei denen ein Teil des Immunsystems dysfunktional ist oder insgesamt nicht vorhanden ist. Damit eine Immunstörung als primär angesehen werden kann, muss die Immunstörung selbst die zugrunde liegende Ursache für Krankheiten sein. Dies bedeutet zum Beispiel, dass die Immunstörung nicht durch Medikamente oder andere Störungen verursacht worden sein kann. Infolgedessen sind die Mehrheit der primären Immunstörungen genetische Störungen, die bei sehr kleinen Kindern diagnostiziert werden.
Bei den meisten Arten von primären Immundefizienzerkrankungen sind die Hauptsymptome ein Ergebnis der Immunstörung selbst. Es gibt jedoch verschiedene Arten von primären Immunstörungen, und die Symptome können etwas variieren. Primäre Immunstörungen unterscheiden sich in Bezug auf den Teil des dysfunktionalen Teils des Immunsystems, und dies beeinflusst, welche Art von Symptomen auftreten.
Etwa die Hälfte der primären Immunschwächestörungen werden durch mangelnde funktionelle Antikörper verursacht. Ein Beispiel ist X-verknüpfte Agammaglobulinämie, auch bekannt alsXla. Diese X-Brenne-rezessive Störung betrifft männliche Kinder, während Frauen mit dem defekten Gen Träger sind. Kinder, die mit XLA geboren wurden, sind in den ersten Lebensmonaten durch Antikörper, die von ihrer Mutter in der Gebärmutter und in der Muttermilch bereitgestellt werden, geschützt. Sobald dieser Schutz aufgelöst wird, leiden sie an wiederkehrenden bakteriellen Infektionen und besteht auch aus dem Risiko von sekundären Komplikationen wie Meningitis.
Im Gegensatz dazu ist eine chronische granulomatöse Erkrankung eine Art primärer Immunschwächeerkrankung, die durch die Unfähigkeit von Phagozyten verursacht wird, Organismen abzutöten, sobald sie aufgenommen wurden. Kinder mit dieser Störung leiden unter wiederkehrenden Infektionen sehr spezifischer Typen. Insbesondere sind sie anfällig für Lungenentzündung, Hautabszesse und Hautinfektionen sowie Infektionen des Knochenmarks und des Blutes.
Eine andere Art von primärer Immunschwäche beeinflusst die Komplementkaskade, eine molekulare KettenreaktionDies wird durch bakterielle Infektion ausgelöst und führt zur Bildung von Komplementproteinen. Diese Moleküle tragen in Verbindung mit Antikörpern dazu bei, eindringende Bakterien abzutöten. Die Komplementkaskade selbst ist ein relativ geringfügiger Teil des Immunsystems, und infolgedessen wird bei vielen Menschen erst nach dem Erreichen des Erwachsenenalters Komplementmängel diagnostiziert. Menschen mit dieser Art von Immunschwäche behalten voll funktionsfähige T -Zellen und B -Zellen bei und sind vor den meisten Infektionen geschützt. In einigen Fällen können sie anfällig für bestimmte Arten von Krankheiten sind, einschließlich blutiger Infektionen.
Es gibt acht verschiedene Klassen von primären Immunstörungen und mehr als 120 verschiedene Bedingungen, die in eine dieser Kategorien fallen. Jede Klasse von Störungen erfordert aufgrund der Beteiligung verschiedener Teile des Immunsystems tendenziell eine andere Behandlung. XLA zum Beispiel wird erfolgreich mit regelmäßigen Dosen von Schutzantikörpern behandelt, um die passive Immunität gegen Infektionen zu steigern. ChronischGranulomatöse Erkrankungen werden häufig mit prophylaktischen Antibiotika behandelt, während einige Arten von Komplementmangel keine Behandlung erfordern.
sehr schwere Immunstörungen können mit Stammzelltransplantationen behandelt werden. Diese Behandlung ist normalerweise Krankheiten wie schwerer kombinierter Immunschwäche vorbehalten. Menschen mit dieser Störung haben keine funktionellen T -Zellen oder B -Zellen und sind anfällig für praktisch alle Arten von Infektionen. Andere Arten der primären Immunschwäche können auf diese Weise behandelt werden, einschließlich XLA, aber die Behandlung mit Stammzellen wird jedoch nicht häufig bei Menschen mit XLA durchgeführt, es sei denn, andere Behandlungsoptionen scheitern.