Was ist Progeria?
Progeria ist eine angeborene Störung, die dazu führt, dass der Betroffene anscheinend sehr schnell altert. Der Begriff kann verwendet werden, um auf Krankheiten mit Symptomen zu verweisen, die einem beschleunigten Alterungsprozess ähneln, aber in begrenzter Sinne bezeichnet er Hutchinson-Gilford Progeria-Syndrom . Es wurde erstmals im späten 19. Jahrhundert in England von den Ärzten Jonathan Hutchinson und Hastings Gilford beschrieben. Es betrifft Kinder beider Geschlechter und aller ethnischen Gruppen. Betroffene haben eine sehr kurze Lebenserwartung und leben nur selten über 16. Der älteste Patient, der mit dieser Krankheit erzielt wurde, war 29 Jahre alt. Kern. ProgDerzeit wird angenommen, dass ERIA aus einer Genmutation resultiert, die sich um die Zeit der Empfängnis oder kurz danach ergibt. Der Mechanismus, durch den der Misshapen -Kern zu beschleunigten Alterungssymptomen führt, ist derzeit nicht bekannt. Der Zustand bewirkt, dass Betroffene vorzeitig alt aussehen, mit Haarausfall, faltiger Haut und gebrechlicher Knochenstruktur. Zähne erscheinen oft langsam und erscheinen möglicherweise überhaupt nicht. Kinder haben auch ein begrenztes Wachstum und haben charakteristisch kleine Gesichter mit eingeklemmten Merkmalen.
Progerie verursacht auch medizinische Probleme, die typischerweise mit älteren Menschen verbunden sind, meistens kardiovaskulärer Natur. Herzinfarkt oder Schlaganfall ist die häufigste Todesursache für Menschen mit der Störung. Interessanterweise sind bestimmte Erkrankungen, die bei älteren Menschen üblich sind, wie Krebs und Alzheimer, keine Symptome vonProgeria.
Die Progeria Research Foundation ist eine gemeinnützige Organisation in den Vereinigten Staaten, die der Entdeckung einer Heilung für diese Störung gewidmet ist. Da Herzerkrankungen weltweit eine Hauptursache für Todesfälle sind, kann die Entwicklung einer Heilung für Progerie Anwendungen haben, die über die Beendigung des Leidens hinausgehen und die Lebensdauer betroffener Kinder erhöhen. Darüber hinaus können Defekte in Lamin A sowohl für das normale Altern als auch für die beschleunigten Alterungssymptome verantwortlich sein.