O que é progeria?

Progeria é um distúrbio congênito que faz com que o sofredor aparentemente envelheça muito rapidamente. O termo pode ser usado para se referir a qualquer doença com sintomas semelhantes a um processo de envelhecimento acelerado, mas, em um sentido mais limitado, designa a síndrome de Progeria Hutchinson-Gilford. Foi descrito pela primeira vez na Inglaterra no final do século 19 pelos médicos Jonathan Hutchinson e Hastings Gilford. Afeta crianças de ambos os sexos e de todos os grupos étnicos. Os sofredores têm uma expectativa de vida muito breves e raramente vivem além de 16. O paciente mais antigo já registrado com esta doença tinha 29 anos. núcleo. ProgAtualmente, a ERIA atualmente resulta de uma mutação genética que surge na época da concepção ou logo em seguida. O mecanismo pelo qual o núcleo deformada leva a sintomas de envelhecimento acelerado não é atualmente conhecido. A condição faz com que os pacientes pareçam prematuramente antigos, com perda de cabelo, pele enrugada e estrutura óssea frágil. Os dentes geralmente demoram a aparecer e podem não aparecer. As crianças também experimentam crescimento limitado e têm faces caracteristicamente pequenas com características comprimidas.

progeria também causa problemas médicos tipicamente associados aos idosos, principalmente por natureza cardiovascular. O ataque cardíaco ou derrame é a principal causa de morte para aqueles com o distúrbio. Curiosamente, certas condições comuns entre idosos, como câncer e Alzheimer, não são sintomas deprogeria.

A Progeria Research Foundation é uma organização sem fins lucrativos nos Estados Unidos dedicada a descobrir uma cura para esse distúrbio. Como as doenças cardíacas são uma das principais causas de morte em todo o mundo, o desenvolvimento de uma cura para a progeria pode ter aplicações além de acabar com o sofrimento e aumentar a vida útil das crianças afetadas. Além disso, os defeitos na lamina A podem ser responsáveis ​​pelo envelhecimento normal, bem como pelos sintomas de envelhecimento acelerado.