¿Qué es el síndrome de la carpeta?
También conocida como displasia maxilar-nasal, el síndrome de aglutinante es una enfermedad congénita rara que afecta la cara y la columna cervical. A menudo se observa junto con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down y el paladar hendido, aunque no se ha encontrado que no hay un enlace directo explicar la correlación entre las enfermedades. Una persona con síndrome de carpeta tiene un puente nasal plano y una nariz inusualmente corta. Otras desfiguraciones notables son una mandíbula superior anormalmente no desarrollada y una línea de mandíbula inferior sobresaliente.
La causa del síndrome de aglutinante todavía no se conoce a partir de 2011, aunque la investigación ha sugerido que podría haber un posible vínculo genético. Los estudios de casos de individuos con la condición han mostrado antecedentes familiares del síndrome. Aunque hay evidencia de una correlación familiar, no se ha encontrado que la evidencia sólida demuestre o refuta una causa genética. Aún no se ha encontrado evidencia que muestre causas ambientales es un factor que contribuye al desarrollo del síndrome de aglutinante.
<físicamente, la principal característica física del síndrome de aglutinante es una cavidad nasal extremadamente empotrada, lo que resulta en una nariz plana. Esta anormalidad es causada por la ausencia de la estructura que sostiene la nariz, denominada columna nasal. Otras características físicas atribuidas a la condición también incluyen pequeños incisivos y molares faltantes.
Cuando se examina el cráneo de un paciente bajo rayos X, a menudo se encuentra que faltan o deforman dos estructuras maxilofaciales clave. El cartílago que divide la boca de la cavidad nasal generalmente está ausente o severamente malformado. A veces también se observa que los senos frontales son deformados o más pequeños que el individuo promedio.
Las complicaciones asociadas con el síndrome de aglutinante son variadas, dependiendo del paciente individual. Muchas personas muestran un aumento en las infecciones sinusales. Estas infecciones a menudo se deben a la oclusión causada por un MALFORMED NASAL SEPTUM, que divide las dos fosas nasales. La dificultad para comer se observa en algún momento, ya que el paladar a menudo se falta o se deforma. La mala inteligencia también se ha observado en personas con síndrome de aglutinante, aunque la causa exacta de esto aún no se ha descubierto.
Cuando las complicaciones que surgen del síndrome de aglutinante se vuelven demasiado problemáticos, el injerto nasal es a menudo una opción de tratamiento. Durante esta cirugía, la nariz y la cavidad nasal se reconstruyen a partir del cartílago tomado de un sitio de donantes en el paciente o de un donante externo. Se reconstruye la columna nasal faltante y se corrigen las desviaciones del tabique. Esto no solo permite al paciente tener una apariencia más normal, sino que también corrige las dificultades de respiración asociadas.