바인더 증후군이란 무엇입니까?

는 상악 나성 이형성증이라고도합니다. 바인더 증후군은 얼굴과 자궁 경부 척추에 영향을 미치는 희귀 한 선천성 질환입니다. 그것은 종종 다운 증후군 및 갈라진 구개와 같은 다른 선천성 조건과 함께 볼 수 있지만, 질병 사이의 상관 관계를 설명하는 직접적인 링크는 발견되지 않았다. 바인더 증후군이있는 사람은 평평한 코 다리와 비정상적으로 짧은 코가 있습니다. 다른 눈에 띄는 혐오는 비정상적으로 발달되지 않은 상단 턱과 튀어 나오는 하부 턱선입니다.

바인더 증후군의 원인은 여전히 ​​유전 적 연관성이있을 수 있다고 연구에 따르면 여전히 알려져 있지 않습니다. 상태가있는 개인의 사례 연구는 증후군의 가족력을 ​​보여주었습니다. 가족 상관 관계의 증거가 있지만, 건전한 증거는 유전 적 원인을 증명하거나 반증하는 것으로 밝혀지지 않았습니다. 환경 원인이 바인더 증후군의 발달에 기여하는 요인임을 보여주는 증거는 아직 발견되지 않았습니다.

물리적으로, 바인더 증후군의 주요 물리적 특성은 극도로 오목한 비강으로, 평평한 코를 초래합니다. 이 이상은 코를지지하는 구조가 없기 때문에 발생합니다. 이 상태로 인한 다른 물리적 특성에는 작은 앞니와 누락 된 어금니가 포함됩니다.

환자의 두개골이 X- 선에서 검사되면 두 개의 주요 상악 면적 구조가 종종 누락되거나 변형되는 것으로 밝혀졌습니다. 비강에서 입을 나누는 연골은 일반적으로 결석하거나 심하게 기형이 없다. 정면 부비동은 때때로 평균 개인보다 미스 하펜이거나 작습니다.

바인더 증후군과 관련된 합병증은 개별 환자에 따라 다양합니다. 많은 개인이 부비동 감염의 증가를 보여줍니다. 이 감염은 종종 MALF로 인한 폐색으로 인한 것입니다.두 콧 구멍을 나누는 비강 격막. 구개가 종종 누락되거나 변형되기 때문에 식사의 어려움은 언젠가 언급됩니다. 바인더 증후군이있는 사람에게는 불쌍한 지능이 주목되었지만, 정확한 원인은 아직 발견되지 않았습니다.

바인더 증후군에서 발생하는 합병증이 너무 번거롭게되면 비강 이식은 종종 치료 옵션입니다. 이 수술 동안, 코 및 코 공동은 환자의 기증자 또는 외부 기증자로부터 가져온 연골로부터 재구성된다. 누락 된 코 척추가 재건되고 격막의 편차가 수정됩니다. 이것은 환자가 더 정상적인 외관을 가질 수있을뿐만 아니라 관련 호흡 어려움을 교정합니다.