바인더 증후군이란 무엇입니까?

Maxilla-Nasal Dysplasia라고도하는 바인더 증후군은 얼굴과 경추에 영향을 미치는 드문 선천성 질환입니다. 다운 증후군 및 구개열과 같은 다른 선천적 병태와 관련하여 종종 볼 수 있지만 질병 간의 상관 관계를 설명하는 직접적인 연관성은 발견되지 않았습니다. 바인더 증후군이있는 사람은 평평한 코 다리와 비정상적으로 짧은 코가 있습니다. 다른 눈에 띄는 변형은 비정상적으로 발달되지 않은 상부 턱과 돌출 된 하부 턱 선입니다.

바인더 증후군의 원인은 여전히 ​​유전 적 연관성이있을 수 있다는 연구 결과가 있지만 2011 년 아직 알려져 있지 않습니다. 상태가있는 개인에 대한 사례 연구는 증후군의 가족력을 ​​보여줍니다. 가족적 상관 관계의 증거가 있지만, 확실한 증거는 유전 적 원인을 증명하거나 반증하는 것으로 밝혀지지 않았습니다. 환경 적 원인이 바인더 증후군의 발달에 기여하는 요소라는 증거는 아직 발견되지 않았습니다.

신체적으로, 바인더 증후군의 주요 신체적 특성은 매우 움푹 들어간 코 구멍으로 인해 코가 납작합니다. 이 이상은 코를지지하는 구조가 없기 때문에 비강이라고합니다. 이 상태로 인한 다른 신체적 특징으로는 작은 앞니와 어금니가 있습니다.

엑스레이에서 환자의 두개골을 검사 할 때 두 가지 주요 악안면 구조가 누락되거나 변형되는 경우가 종종 있습니다. 비강에서 입을 나누는 연골은 일반적으로 없거나 심하게 변형되어 있습니다. 정면 부비동은 또한 종종 평균 개체보다 미스 펜 또는 작은 것으로 기록됩니다.

바인더 증후군과 관련된 합병증은 개별 환자에 따라 다릅니다. 많은 사람들이 부비동 감염의 증가를 보여줍니다. 이 감염은 종종 두 개의 콧 구멍을 나누는 기형의 코 중격에 의한 폐색에 기인합니다. 구개가 종종 빠지거나 변형되기 때문에 먹는 어려움이 언젠가 주목됩니다. 바인더 증후군이있는 사람 에게서도 지능이 나빠졌지만 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

바인더 증후군으로 인한 합병증이 너무 번거로울 때 비강 이식은 종종 치료 옵션입니다. 이 수술 동안, 코 및 비강은 환자의 공여자 부위 또는 외부 공여자로부터 얻은 연골로부터 재구성된다. 빠진 비강이 재건되고 격막의 편차가 수정됩니다. 이것은 환자가 더 정상적인 모습을 가질 수있을뿐만 아니라 관련 호흡 곤란을 수정합니다.