Was ist das Binder -Syndrom?

Auch als Oberkiefer-Nasal-Dysplasie bezeichnet. Das Binder-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die das Gesicht und die Halswirbelsäule beeinflusst. Es wird oft in Verbindung mit anderen angeborenen Bedingungen wie Down -Syndrom und Gaumenspalten gesehen, obwohl kein direkter Verband die Korrelation zwischen den Krankheiten erklärt wurde. Eine Person mit Binder -Syndrom hat eine flache Nasenbrücke und eine ungewöhnlich kurze Nase. Andere bemerkenswerte Entstellungen sind ein ungewöhnlich unentwickeltes Oberkiefer und eine hervorstehende Unterkieferlinie. Fallstudien von Personen mit der Erkrankung haben eine Familienanamnese des Syndroms gezeigt. Obwohl es Hinweise auf eine familiäre Korrelation gibt, wurde nicht festgestellt, dass solide Beweise eine genetische Ursache beweisen oder widerlegen. Es müssen noch keine Beweise dafür gefunden werden, dass Umweltanlagen ein Faktor zur Entwicklung des Binder -Syndroms beitragen.

physisch ist das Haupt physikalische Merkmal des Binder -Syndroms eine extrem eingezogene Nasenhöhle, die zu einer flachen Nase führt. Diese Abnormalität wird durch das Fehlen der Struktur verursacht, die die Nase stützt, die als Nasenwirbelsäule bezeichnet wird. Andere physikalische Eigenschaften, die dem Zustand zugeschrieben werden, sind auch kleine Schneidezähne und fehlende Molaren.

Wenn der Schädel eines Patienten unter Röntgenaufnahme untersucht wird, wird häufig festgestellt, dass zwei wichtige maxillofaziale Strukturen fehlen oder deformiert sind. Der Knorpel, der den Mund aus der Nasenhöhle unterteilt, fehlt normalerweise oder stark missgebildet. Die Stirnhöhlen sind manchmal auch als unausgesprochen oder kleiner als die durchschnittliche Person festgestellt.

mit dem Binder -Syndrom verbundene Komplikationen werden je nach individuellem Patienten variiert. Viele Individuen zeigen einen Anstieg der Infektionen mit Sinus. Diese Infektionen sind häufig auf die Okklusion zurückzuführenOrmed Nasal Septum, das die beiden Nasenlöcher teilt. Es wird irgendwann Schwierigkeiten beim Essen festgestellt, da der Gaumen oft entweder fehlt oder deformiert wird. Bei Personen mit dem Binder -Syndrom wurde auch schlechte Intelligenz festgestellt, obwohl die genaue Ursache dafür noch nicht entdeckt wurde.

Wenn die Komplikationen, die sich aus dem Binder -Syndrom ergeben, zu problematisch werden, ist die Nasenveredelung häufig eine Behandlungsoption. Während dieser Operation werden Nase und Nasenhöhle aus Knorpel rekonstruiert, die entweder aus einer Spenderstelle des Patienten oder von einem externen Spender entnommen wurden. Die fehlende Nasenwirbelsäule wird wieder aufgebaut und die Abweichungen des Septums werden korrigiert. Dies ermöglicht dem Patienten nicht nur ein normaleres Erscheinungsbild, sondern korrigiert auch die zugehörigen Atemschwierigkeiten.