Was ist das Binder-Syndrom?
Das Binder-Syndrom, auch als Maxilla-Nasale Dysplasie bezeichnet, ist eine seltene angeborene Erkrankung, die das Gesicht und die Halswirbelsäule betrifft. Es wird oft in Verbindung mit anderen angeborenen Erkrankungen wie Down-Syndrom und Gaumenspalten gesehen, obwohl kein direkter Zusammenhang gefunden wurde, um die Korrelation zwischen den Krankheiten zu erklären. Eine Person mit Binder-Syndrom hat eine flache Nasenbrücke und eine ungewöhnlich kurze Nase. Andere auffällige Missbildungen sind ein ungewöhnlich unentwickelter Oberkiefer und eine hervorstehende Unterkieferlinie.
Die Ursache des Binder-Syndroms ist bis 2011 noch nicht bekannt, obwohl Untersuchungen ergeben haben, dass möglicherweise ein genetischer Zusammenhang besteht. Fallstudien von Personen mit dieser Erkrankung haben eine Familiengeschichte des Syndroms gezeigt. Obwohl es Hinweise auf eine familiäre Korrelation gibt, wurde kein solider Beweis gefunden, der eine genetische Ursache beweist oder widerlegt. Es sind noch keine Beweise dafür gefunden worden, dass Umweltursachen einen Beitrag zur Entwicklung des Binder-Syndroms leisten.
Physikalisch ist die hauptsächliche physikalische Eigenschaft des Binder-Syndroms eine extrem zurückgesetzte Nasenhöhle, die zu einer flachen Nase führt. Diese Abnormalität wird durch das Fehlen einer die Nase stützenden Struktur verursacht, die als Nasenwirbelsäule bezeichnet wird. Andere physikalische Eigenschaften, die dem Zustand zugeschrieben werden, umfassen auch kleine Schneidezähne und fehlende Backenzähne.
Wenn der Schädel eines Patienten unter Röntgenstrahlung untersucht wird, wird häufig festgestellt, dass zwei wichtige maxillofaziale Strukturen fehlen oder deformiert sind. Der Knorpel, der den Mund von der Nasenhöhle trennt, fehlt gewöhnlich oder ist stark missgebildet. Die Stirnhöhlen sind zuweilen auch entweder missgebildet oder kleiner als der Durchschnitt.
Die mit dem Binder-Syndrom verbundenen Komplikationen sind je nach Patient unterschiedlich. Viele Personen zeigen einen Anstieg der Infektionen der Nasennebenhöhlen. Diese Infektionen sind häufig auf die Okklusion zurückzuführen, die durch ein falsch geformtes Nasenseptum verursacht wird, das die beiden Nasenlöcher teilt. Manchmal werden Schwierigkeiten beim Essen festgestellt, da der Gaumen oft fehlt oder deformiert ist. Auch bei Personen mit Binder-Syndrom wurde eine mangelnde Intelligenz festgestellt, deren genaue Ursache jedoch noch nicht bekannt ist.
Wenn die durch das Binder-Syndrom verursachten Komplikationen zu störend werden, ist eine Nasentransplantation häufig eine Behandlungsoption. Während dieser Operation werden Nase und Nasenhöhle aus Knorpel rekonstruiert, der entweder von einer Spenderstelle am Patienten oder von einem externen Spender stammt. Die fehlende Nasenwirbelsäule wird wieder aufgebaut und die Abweichungen des Septums werden korrigiert. Dies ermöglicht dem Patienten nicht nur ein normaleres Erscheinungsbild, sondern korrigiert auch die damit verbundenen Atembeschwerden.