Co to jest zespół Binder?

Nazywany także dysplazją szczęą-nosa, zespół spoiwa jest rzadką wrodzoną chorobą wpływającą na twarz i kręgosłup szyjki macicy. Często jest to widoczne w połączeniu z innymi wrodzonymi warunkami, takimi jak zespół Downa i podniebienie rozszczepu, choć nie stwierdzono bezpośredniego połączenia wyjaśniającego korelację między chorobami. Osoba z zespołem spoiwa ma płaski mostek nosowy i niezwykle krótki nos. Inne zauważalne zniekształcenia to nienormalnie nierozwinięta górna szczęka i wystająca dolna linia szczęki.

Przyczyna zespołu spoiwego nie jest nadal znana w 2011 r., Chociaż badania sugerują, że może istnieć możliwy związek genetyczny. Studia przypadków osób z tym stanem wykazały historię rodziny tego zespołu. Chociaż istnieją dowody na korelację rodzinną, nie stwierdzono, że solidne dowody dowodzą ani nie obala przyczyny genetycznej. Nie trzeba jeszcze znaleźć dowodów wykazujących, że przyczyny środowiskowe są czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju zespołu spoiwa.

Fizycznie główną fizyczną cechą zespołu spoiwa jest wyjątkowo zagłębiona jama nosowa, co skutkuje płaskim nosem. Ta nieprawidłowość jest spowodowana brakiem struktury podtrzymującej nos, zwaną kręgosłupem nosa. Inne cechy fizyczne przypisywane stanowi obejmują również małe siekacze i brakujące zęby trzonowe.

Gdy czaszka pacjenta jest badana pod rentgenowcem, często brakuje dwóch kluczowych struktur szczękowo-twarzowych lub zdeformowanych. Chrząstka, która dzieli usta od jamy nosowej, jest zwykle nieobecna lub poważnie zniekształcona. Zatoki czołowe są czasami również zauważane, że są albo zniekształcone lub mniejsze niż przeciętny osobnik.

Powikłania związane z zespołem spoiwa są zróżnicowane, w zależności od poszczególnych pacjentów. Wiele osób wykazuje wzrost infekcji zatok. Te infekcje są często spowodowane okluzją spowodowaną przez MALFORMED TARMAL STEM, która dzieli dwa nozdrza. Czasami zauważa się trudność w jedzeniu, ponieważ podniebienie często brakuje lub deformowanych. Bła inteligencja została również odnotowana u osób z zespołem spoiwa, chociaż dokładna przyczyna tego nie została jeszcze odkryta.

Kiedy powikłania wynikające z zespołu spoiwa stają się zbyt kłopotliwe, przeszczep nosa jest często opcją leczenia. Podczas tej operacji nos i jama nosowa są odbudowywane z chrząstki pobranej z miejsca dawcy u pacjenta lub od dawcy zewnętrznego. Brakujący kręgosłup nosowy jest odbudowywany, a odchylenia przegrody są poprawowane. To nie tylko pozwala pacjentowi mieć bardziej normalny wygląd, ale także koryguje powiązane trudności w oddychaniu.