Hvad er bindesyndrom?

Også kendt som Maxilla-Nasal Dysplasia, Binder Syndrome er en sjælden medfødt sygdom, der påvirker ansigtet og cervikale rygsøjlen. Det ses ofte i forbindelse med andre medfødte tilstande, såsom Downs syndrom og ganespalte, skønt der ikke er fundet nogen direkte forbindelse til at forklare sammenhængen mellem sygdommene. En person med bindemiddelsyndrom har en flad næsebro og en usædvanlig kort næse. Andre mærkbare disfigureringer er en unormalt uudviklet overkæbe og en udragende underkæbe linje.

Årsagen til bindersyndrom er stadig ikke kendt fra 2011, selvom forskning har antydet, at der kunne være en mulig genetisk forbindelse. Casestudier af personer med tilstanden har vist en familiehistorie med syndromet. Selvom der er tegn på en familiær sammenhæng, er det ikke fundet, at der er bevis for at bevise eller modbevise en genetisk årsag. Der er endnu ikke fundet noget bevis, der viser, at miljømæssige årsager er en medvirkende årsag til udviklingen af ​​bindemiddelsyndrom.

Fysisk er det vigtigste fysiske træk ved bindingssyndromet et ekstremt forsænket næsehulrum, hvilket resulterer i en flad næse. Denne abnormitet er forårsaget af fraværet af strukturen, der understøtter næsen, benævnt den næse rygsøjle. Andre fysiske egenskaber, der tilskrives tilstanden, inkluderer også små forænder og manglende jeksler.

Når en patients kraniet undersøges under røntgen, er det ofte fundet, at to nøgle maxillofacial-strukturer mangler eller deformeres. Brusk, der adskiller munden fra næsehulen er normalt fraværende eller alvorligt misdannet. De frontale bihuler er til tider også bemærket at være enten forformet eller mindre end det gennemsnitlige individ.

Komplikationer forbundet med bindersyndrom varierer afhængigt af den enkelte patient. Mange individer viser en stigning i sinusinfektioner. Disse infektioner skyldes ofte okklusionen forårsaget af en misdannet næseseptum, der deler de to næsebor. Sværhedsmæssigt ved at spise bemærkes engang, da ganen ofte mangler eller deformeres. Dårlig intelligens er også blevet bemærket hos personer med bindersyndrom, selvom den nøjagtige årsag hertil endnu ikke er blevet opdaget.

Når komplikationer, der opstår ved bindersyndrom, bliver for besværlige, er nasal podning ofte en behandlingsmulighed. Under denne operation rekonstrueres næsen og næsehulen fra brusk taget fra enten et donorsted på patienten eller fra en ydre donor. Den manglende nasale rygsæk genopbygges, og septumets afvigelser korrigeres. Dette tillader ikke kun, at patienten får et mere normalt udseende, men det korrigerer også de tilhørende åndedrætsbesvær.