Hvad er bindemiddelsyndrom?

også kaldet Maxilla-nasal dysplasi, Binder-syndrom er en sjælden medfødt sygdom, der påvirker ansigtet og cervikal rygsøjle. Det ses ofte i forbindelse med andre medfødte tilstande, såsom Downs syndrom og spalte gane, skønt der ikke er fundet noget direkte forbindelser for at forklare sammenhængen mellem sygdommene. En person med bindemiddelsyndrom har en flad næsebro og en usædvanlig kort næse. Andre mærkbare afvigelser er en unormalt uudviklet overkæbe og en fremspringende underkæbelinie.

Årsagen til bindemiddelsyndrom er stadig ikke kendt som 2011, selvom forskning har antydet, at der kunne være et muligt genetisk led. Casestudier af personer med tilstanden har vist en familiehistorie med syndromet. Selvom der er tegn på en familiær sammenhæng, har det ikke fundet lydbevis for at bevise eller modbevise en genetisk årsag. Der er endnu ikke fundet noget bevis, der viser miljømæssige årsager til at være en medvirkende faktor til udviklingen af ​​bindemiddelsyndrom.

fysisk er det vigtigste fysiske kendetegn ved bindemiddelsyndrom et ekstremt forsænket næsehulrum, hvilket resulterer i en flad næse. Denne abnormitet er forårsaget af fraværet af strukturen, der understøtter næsen, kaldet nasal rygsøjle. Andre fysiske egenskaber, der tilskrives tilstanden, inkluderer også små forænder og manglende molarer.

Når en patients kranium undersøges under røntgenstråle, konstateres det, at to nøglemaxillofaciale strukturer mangler eller deformeres. Brusk, der deler munden fra næsehulen, er normalt fraværende eller alvorligt misdannet. De frontale bihuler er til tider også kendt for at være enten forkert eller mindre end det gennemsnitlige individ.

Komplikationer forbundet med bindemiddelsyndrom varieres afhængigt af den enkelte patient. Mange individer viser en stigning i sinusinfektioner. Disse infektioner skyldes ofte okklusionen forårsaget af en malfOrmed nasal septum, der deler de to næsebor. Sværhedsgrad ved at spise bemærkes engang, da ganen ofte mangler eller deformeres. Dårlig intelligens er også blevet bemærket hos personer med bindemiddelsyndrom, skønt den nøjagtige årsag til dette endnu ikke er opdaget.

Når komplikationerne, der opstår fra bindemiddelsyndrom, bliver for besværlige, er nasal podning ofte en behandlingsmulighed. Under denne operation rekonstrueres næsen og næsehulen fra brusk taget fra enten et donorsted på patienten eller fra en ekstern donor. Den manglende nasal rygsøjle genopbygges, og septums afvigelser korrigeres. Dette tillader ikke kun patienten at have et mere normalt udseende, men det korrigerer også de tilknyttede åndedrætsbesvær.