Wat is het Binder-syndroom?

Binder syndroom, ook wel Maxilla-neusdysplasie genoemd, is een zeldzame aangeboren ziekte die het gezicht en de cervicale wervelkolom aantast. Het wordt vaak gezien in combinatie met andere aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down en gespleten gehemelte, hoewel er geen direct verband is gevonden om de correlatie tussen de ziekten te verklaren. Een persoon met het Binder-syndroom heeft een platte neusbrug en een ongewoon korte neus. Andere opvallende misvormingen zijn een abnormaal onontwikkelde bovenkaak en een uitstekende onderkaaklijn.

De oorzaak van het Binder-syndroom is nog steeds niet bekend vanaf 2011, hoewel onderzoek heeft gesuggereerd dat er een mogelijke genetische link zou kunnen zijn. Casestudies van personen met de aandoening hebben een familiegeschiedenis van het syndroom aangetoond. Hoewel er aanwijzingen zijn voor een familiale correlatie, is er geen degelijk bewijs gevonden om een ​​genetische oorzaak te bewijzen of te weerleggen. Er is nog geen bewijs gevonden dat omgevingsoorzaken een factor zijn die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van het Binder-syndroom.

Fysiek is het belangrijkste fysieke kenmerk van het Binder-syndroom een ​​extreem verzonken neusholte, wat resulteert in een platte neus. Deze afwijking wordt veroorzaakt door de afwezigheid van de structuur die de neus ondersteunt, ook wel de neusrug genoemd. Andere fysieke kenmerken die aan de aandoening worden toegeschreven, omvatten ook kleine snijtanden en ontbrekende kiezen.

Wanneer de schedel van een patiënt onder röntgenfoto wordt onderzocht, blijken vaak twee belangrijke maxillofaciale structuren te ontbreken of te vervormen. Het kraakbeen dat de mond van de neusholte scheidt, is meestal afwezig of ernstig misvormd. De frontale sinussen worden soms ook opgemerkt als zijnde misvormd of kleiner dan de gemiddelde persoon.

Complicaties geassocieerd met het Binder-syndroom zijn gevarieerd, afhankelijk van de individuele patiënt. Veel mensen vertonen een toename van infecties van de sinussen. Deze infecties zijn vaak te wijten aan de occlusie die wordt veroorzaakt door een misvormd neustussenschot, dat de twee neusgaten verdeelt. Moeilijkheden met eten worden soms opgemerkt, omdat het gehemelte vaak ontbreekt of vervormd is. Slechte intelligentie is ook vastgesteld bij personen met het Binder-syndroom, hoewel de exacte oorzaak hiervan nog moet worden ontdekt.

Wanneer de complicaties die voortvloeien uit het Binder-syndroom te lastig worden, is nasale enting vaak een behandeloptie. Tijdens deze operatie worden de neus en neusholte gereconstrueerd uit kraakbeen afkomstig van een donorplaats bij de patiënt of van een externe donor. De ontbrekende neusrug wordt opnieuw opgebouwd en de afwijkingen van het tussenschot worden gecorrigeerd. Hierdoor kan de patiënt er niet alleen normaal uitzien, maar worden ook de bijbehorende ademhalingsmoeilijkheden gecorrigeerd.