Qu'est-ce que le syndrome de Binder?
Aussi appelé dysplasie maxillaire-nasale, le syndrome de Binder est une maladie congénitale rare qui affecte le visage et le rachis cervical. Il est souvent observé en conjonction avec d'autres affections congénitales, telles que le syndrome de Down et la fente palatine, bien qu'aucun lien direct n'ait été trouvé pour expliquer la corrélation entre les maladies. Une personne atteinte du syndrome de Binder a un pont nasal plat et un nez inhabituellement court. Une autre défiguration notable est une mâchoire supérieure anormalement sous-développée et une ligne saillante de la mâchoire inférieure.
La cause du syndrome de Binder n'est toujours pas connue en 2011, bien que des recherches suggèrent l'existence possible d'un lien génétique. Des études de cas portant sur des personnes atteintes de la maladie ont montré des antécédents familiaux de syndrome. Bien qu'il existe des preuves d'une corrélation familiale, aucune preuve solide ne permet de prouver ou de réfuter une cause génétique. Aucune preuve n'a encore été trouvée montrant que les causes environnementales sont un facteur contribuant au développement du syndrome de Binder.
Physiquement, la principale caractéristique physique du syndrome de Binder est une cavité nasale extrêmement enfoncée, produisant un nez plat. Cette anomalie est causée par l’absence de la structure supportant le nez, appelée colonne vertébrale nasale. Parmi les autres caractéristiques physiques attribuées à cette affection, on compte également les petites incisives et les molaires manquantes.
Lorsque le crâne d'un patient est examiné sous rayons X, il s'avère souvent que deux structures maxillo-faciales clés manquent ou sont déformées. Le cartilage qui sépare la bouche de la cavité nasale est généralement absent ou gravement malformé. On note parfois que les sinus frontaux sont soit déformés, soit plus petits que l’individu moyen.
Les complications associées au syndrome de Binder varient selon les patients. De nombreuses personnes présentent une augmentation des infections des sinus. Ces infections sont souvent dues à l'occlusion causée par un septum nasal mal formé, qui divise les deux narines. Des difficultés à manger sont parfois notées, car le palais manque souvent ou est déformé. Une faible intelligence a également été constatée chez les personnes atteintes du syndrome de Binder, bien que la cause exacte de ce problème reste à découvrir.
Lorsque les complications résultant du syndrome de Binder deviennent trop gênantes, la greffe nasale constitue souvent une option thérapeutique. Au cours de cette opération, le nez et la cavité nasale sont reconstruits à partir de cartilage prélevé sur un site donneur du patient ou sur un donneur extérieur. L'épine nasale manquante est reconstruite et les déviations du septum sont corrigées. Cela permet non seulement au patient d'avoir une apparence plus normale, mais corrige également les difficultés respiratoires associées.