Qu'est-ce que le syndrome du liant?

Également appelé dysplasie maxillaire-nasale, le syndrome du liant est une maladie congénitale rare affectant le visage et la colonne cervicale. Il est souvent observé en conjonction avec d'autres conditions congénitales, telles que le syndrome de Down et la fente palatine, bien qu'aucun lien direct ne se soit révélé expliquer la corrélation entre les maladies. Une personne atteinte du syndrome de liant a un pont nasal plat et un nez inhabituellement court. D'autres défigures notables sont une mâchoire supérieure anormalement non développée et une ligne de mâchoire inférieure en saillie.

La cause du syndrome du liant n'est toujours pas connue en 2011, bien que la recherche ait suggéré qu'il pourrait y avoir un lien génétique possible. Des études de cas sur des personnes atteintes de la maladie ont montré des antécédents familiaux du syndrome. Bien qu'il existe des preuves d'une corrélation familiale, il n'a pas été constaté de prouver ou de réfuter une cause génétique. Aucune preuve n'a encore été trouvée montrant que les causes environnementales contribuaient au développement du syndrome du liant.

Physiquement, la principale caractéristique physique du syndrome du liant est une cavité nasale extrêmement encastrée, résultant en un nez plat. Cette anomalie est causée par l'absence de la structure soutenant le nez, appelé colonne vertébrale nasale. D'autres caractéristiques physiques attribuées à la condition comprennent également de petites incisives et des molaires manquantes.

Lorsque le crâne d'un patient est examiné sous radiographie, deux structures maxillo-faciales clés se révèlent souvent manquantes ou déformées. Le cartilage qui divise la bouche de la cavité nasale est généralement absent ou gravement malformé. Les sinus frontaux sont parfois considérés comme déformés ou plus petits que l'individu moyen.

Les complications associées au syndrome du liant sont variées, selon le patient individuel. De nombreux individus montrent une augmentation des infections des sinus. Ces infections sont souvent dues à l'occlusion causée par un malfOrmé septum nasal, qui divise les deux narines. La difficulté à manger est parfois notée, car le palais est souvent manquant ou déformé. Une mauvaise intelligence a également été notée chez les personnes atteintes du syndrome de liant, bien que la cause exacte de cela n'ait pas encore été découverte.

Lorsque les complications qui découlent du syndrome du liant deviennent trop gênantes, la greffe nasale est souvent une option de traitement. Au cours de cette chirurgie, le nez et la cavité nasale sont reconstruits à partir du cartilage prélevé sur un site de donneur sur le patient ou d'un donneur extérieur. La colonne nasale manquante est reconstruite et les écarts du septum sont corrigés. Cela permet non seulement au patient d'avoir une apparence plus normale, mais cela corrige également les difficultés de respiration associées.