Vad är bindemedelssyndrom?
Binder syndrom är också en sällsynt medfödd sjukdom som påverkar ansiktet och cervikals ryggraden. Det ses ofta i samband med andra medfödda tillstånd, till exempel Downs syndrom och gomspalt, men ingen direkt koppling har hittats för att förklara sambandet mellan sjukdomarna. En person med bindemedelssyndrom har en platt näsbro och en ovanligt kort näsa. Andra märkbara förändringar är en onormalt outvecklad överkäke och en utskjutande underkägelinje.
Orsaken till bindemedelssyndrom är fortfarande inte känd från och med 2011, även om forskning har antytt att det kan finnas en möjlig genetisk koppling. Fallstudier av individer med tillståndet har visat en familjehistoria av syndromet. Även om det finns bevis på en familjär korrelation, har goda bevis inte visat sig bevisa eller motbevisa en genetisk orsak. Inga bevis har hittills hittats som visar att miljöorsaker är en bidragande faktor till utvecklingen av bindemedelssyndrom.
Fysiskt sett är det viktigaste fysiska kännetecknet för bindemedelssyndromet en extremt försänkt näshålighet, vilket resulterar i en platt näsa. Denna abnormitet orsakas av frånvaron av strukturen som stöder näsan, benämnd näsryggraden. Andra fysiska egenskaper som tillskrivs tillståndet inkluderar också små snittar och saknade molar.
När en patients skalle undersöks under röntgenstråle, visar sig ofta två viktiga maxillofacialstrukturer saknas eller deformeras. Brosket som delar munnen från näshålan är vanligtvis frånvarande eller allvarligt missbildad. De främre bihålorna noteras ibland också att de är antingen missformade eller mindre än den genomsnittliga individen.
Komplikationer förknippade med bindemedelssyndrom varierar beroende på den enskilda patienten. Många individer visar en ökning av sinusinfektioner. Dessa infektioner beror ofta på ocklusionen orsakad av en missbildad nässeptum, som delar upp de två näsborrarna. Svårigheter att äta noteras någon gång eftersom gommen ofta saknas eller deformeras. Dålig intelligens har också noterats hos personer med bindersyndrom, även om den exakta orsaken till detta ännu inte har upptäckts.
När komplikationerna som uppstår vid bindemedelssyndromet blir för besvärliga, är nasal ympning ofta ett behandlingsalternativ. Under denna operation rekonstrueras näsan och näshålan från brosk som tas från antingen en givarplats på patienten eller från en yttre givare. Den saknade näsryggan byggs om och septumens avvikelser korrigeras. Detta tillåter inte bara att patienten får ett mer normalt utseende, utan korrigerar också de tillhörande andningssvårigheterna.