O que é síndrome do Binder?

Também referido como displasia maxila-nasal, a síndrome do aglutinante é uma doença congênita rara que afeta a face e a coluna cervical. É frequentemente visto em conjunto com outras condições congênitas, como a síndrome de Down e a fenda palatina, embora não tenha sido encontrado nenhuma ligação direta para explicar a correlação entre as doenças. Uma pessoa com síndrome do fichário possui uma ponte nasal plana e um nariz extraordinariamente curto. Outras desfigurações perceptíveis são uma mandíbula superior anormalmente não desenvolvida e uma linha de mandíbula inferior saliente. Estudos de caso de indivíduos com a condição mostraram uma história familiar da síndrome. Embora exista evidência de uma correlação familiar, não foi encontrado evidência sólida para provar ou refutar uma causa genética. Nenhuma evidência ainda não foi encontrada mostrando que as causas ambientais são um fator que contribui para o desenvolvimento da síndrome do Binder.

fisicamente, a principal característica física da síndrome do fichário é uma cavidade nasal extremamente recuada, resultando em nariz liso. Essa anormalidade é causada pela ausência da estrutura que apoia o nariz, referida como a coluna nasal. Outras características físicas atribuídas à condição também incluem pequenos incisivos e molares ausentes.

Quando o crânio de um paciente é examinado sob raios-X, duas estruturas maxilofaciais principais geralmente estão ausentes ou deformadas. A cartilagem que divide a boca da cavidade nasal geralmente está ausente ou severamente malformada. Os seios frontais às vezes também são observados como deformados ou menores que o indivíduo médio.

As complicações associadas à síndrome do ligante são variadas, dependendo do paciente individual. Muitos indivíduos mostram um aumento nas infecções sinusais. Essas infecções geralmente são devidas à oclusão causada por um mal -estarSepto nasal de Ormed, que divide as duas narinas. A dificuldade de comer é observada algum tempo, já que o palato geralmente está ausente ou deformado. A inteligência ruim também foi observada em pessoas com síndrome do fichário, embora a causa exata disso ainda não tenha sido descoberta.

Quando as complicações que surgem da síndrome do Binder se tornam muito problemáticas, o enxerto nasal é frequentemente uma opção de tratamento. Durante esta cirurgia, o nariz e a cavidade nasal são reconstruídos da cartilagem retirada de um local doador no paciente ou de um doador externo. A coluna nasal ausente é reconstruída e os desvios do septo são corrigidos. Isso não apenas permite que o paciente tenha uma aparência mais normal, mas também corrige as dificuldades respiratórias associadas.