O que é a síndrome do ligante?

Também conhecida como Displasia Maxila-Nasal, a Síndrome de Binder é uma doença congênita rara que afeta a face e a coluna cervical. É freqüentemente visto em conjunto com outras condições congênitas, como Síndrome de Down e fenda palatina, embora não tenha sido encontrado nenhum vínculo direto para explicar a correlação entre as doenças. Uma pessoa com Síndrome de Binder tem uma ponte nasal plana e um nariz invulgarmente curto. Outras deformações visíveis são uma mandíbula superior anormalmente subdesenvolvida e uma linha saliente da mandíbula inferior.

A causa da síndrome de Binder ainda não é conhecida a partir de 2011, embora pesquisas tenham sugerido que poderia haver um possível vínculo genético. Estudos de caso de indivíduos com a doença mostraram uma história familiar da síndrome. Embora haja evidências de uma correlação familiar, não foram encontradas evidências sólidas para provar ou refutar uma causa genética. Nenhuma evidência ainda foi encontrada mostrando que as causas ambientais são um fator que contribui para o desenvolvimento da Síndrome de Binder.

Fisicamente, a principal característica física da Síndrome de Binder é uma cavidade nasal extremamente embutida, resultando em um nariz achatado. Essa anormalidade é causada pela ausência da estrutura de suporte do nariz, conhecida como coluna vertebral. Outras características físicas atribuídas à condição também incluem pequenos incisivos e falta de molares.

Quando o crânio de um paciente é examinado por raios-X, duas estruturas maxilofaciais principais geralmente são encontradas ausentes ou deformadas. A cartilagem que divide a boca da cavidade nasal geralmente está ausente ou está gravemente malformada. Às vezes, os seios frontais também são deformados ou menores que o indivíduo médio.

As complicações associadas à Síndrome de Binder são variadas, dependendo do paciente. Muitos indivíduos mostram um aumento nas infecções sinusais. Essas infecções geralmente ocorrem devido à oclusão causada por um septo nasal mal formado, que divide as duas narinas. A dificuldade em comer é notada em algum momento, já que o paladar geralmente está ausente ou deformado. Pouca inteligência também foi observada em pessoas com Síndrome de Binder, embora a causa exata disso ainda não tenha sido descoberta.

Quando as complicações decorrentes da Síndrome de Binder se tornam muito problemáticas, o enxerto nasal geralmente é uma opção de tratamento. Durante esta cirurgia, o nariz e a cavidade nasal são reconstruídos a partir de cartilagens retiradas de um local doador no paciente ou de um doador externo. A falta da coluna nasal é reconstruída e os desvios do septo são corrigidos. Isso não apenas permite que o paciente tenha uma aparência mais normal, mas também corrige as dificuldades respiratórias associadas.